Дерматомиозит Вагнера–Унферрихта

Диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прежде всего поражением кожи и исчерченной мышечной ткани. При этом характерны миалгии и генерализованная слабость мышц, особенно выраженная в проксимальных отделах конечностей. В процесс вовлекаются сначала мышцы плечевого и тазового пояса, затем – спины, шеи, межреберные мышцы и диафрагма, мышцы глаз, гортани, глотки. Пораженные мышцы плотные, болезненные. Со временем развивается их атрофия, возможно отложение в них солей кальция (оссифицирующий миозит, чаще встречающийся у молодых). Поражение кожи проявляется ее пигментацией, телеангиэктазиями, отеком, полиморфными кожными высыпаниями. Характерны субфибрильная температура, периорбитальный отек в сочетании с эритемой со своеобразным лиловым отеком. Возможны снижение сухожильных рефлексов, парестезии, гиперпатии. Вариабельность симптоматики позволяет выделять различные формы болезни и, в частности, миалгическую, миопатическую, псевдомиастеническую, псевдомиотоническую. Из внутренних органов чаще страдают миокард и легкие. Проявляется в любом возрасте, чаще в 30–50 лет. У лиц более старшего возраста нередко сочетается с онкологической патологией. Характерны высокий (свыше 40) креатин-креатениновый коэффициент, повышение уровня креатинфосфокиназы и трансиминаз в плазме крови, дегенеративные, некротические изменения в мышечных волокнах биоптата, снижение амплитуды мышечных потенциалов на ЭМГ. Описали немецкие врачи E. Wagner (1829–1888) и H. Unverricht (1853–1912).