ЭПИЛЕПСИЯ

(греч. epilepsia - схватывание, эпилептический припадок). Хроническое эндогенно-органическое заболевание, протекающее с повторяющимися пароксизмальными расстройствами (судорожными и бессудорожными) и формированием слабоумия с характерными изменениями личности. При Э. наблюдаются острые и затяжные психотические состояния.

Начинается преимущественно в детском или юношеском возрасте. Имеются данные о наличии наследственного предрасположения. Значительную роль в этиопатогенезе играют органические поражения головного мозга - внутриутробное поражение плода, последствия черепно-мозговой травмы, нейроинфекции. В патогенезе центральное место принадлежит наличию эпилептогенных и эпилептических очагов (см.).

Э. АБДОМИНАЛЬНАЯ. Э., протекающая с абдоминальными припадками (см.). По H. Gastaut [1975], применять этот термин не рекомендуется, так как абдоминальные припадки наблюдаются при различных формах Э. - генерализованной и фокальной, что лишает его специфичности.

Э. АДВЕРСИВНАЯ. Протекает с адверсивными припадками (см.), вариант фокальной Э.

Э. АКУСТИКОГЕННАЯ. Припадки провоцируются слуховыми, особенно неожиданными, стимулами.

Син.: Э. слуховая рефлекторная, Э. акустическая, Э. аудиогенная, Э. аудиосенсорная.

Э. АЛКОГОЛЬНАЯ (V. Magnan, 1883). Характеризуется большими судорожными припадками, возникающими у хронических алкоголиков в периоды чрезмерного употребления алкоголя или абстиненции, однако впоследствии припадки наступают аутохтонно. Первоначально возникновение Э.а. связывали со злоупотреблением полынной водкой (абсентом), однако это не нашло своего подтверждения в дальнейшем.

В настоящее время Э.а. рассматривается как вторая болезнь, развивающаяся по патогенетическим механизмам эпилептической болезни, утрачивающей первоначальную связь с предшествующим ей и играющим причинную роль хроническим алкоголизмом. Процесс "эпилептизации" ведет начало от формирования алкогольной энцефалопатии с происходящими параллельно изменениями обмена веществ, в том числе и повышением уровня эндогенного конвульсанта кинуренина (Громов С.А., Ефимов О.Ф., Карташев Е.В., Рыжов И.В., 1991).

Э. АРИФМЕТИЧЕСКАЯ [Ingwar D.H., Nyman G.E., 1962]. Вид рефлекторной эпилепсии, при которой возникновение судорожных припадков провоцируется выполнением арифметических операций.

Э. ВИСОЧНАЯ. Форма фокальной Э., при которой эпилептический или эпилептогенный очаг локализуются в височной доле. Характерны припадки с сенсорной симптоматикой (слуховые, обонятельные, вкусовые), адверсивные, афатические, психические, часто в сочетании с вегетативными расстройствами и оральными автоматизмами.

Син.: Э. височной доли, Э. психомоторная.

Э. ВТОРИЧНАЯ. См. Э. симптоматическая.

Э. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ. Протекает с первично генерализованными припадками.

Э. ГЕНУИННАЯ. Общее название форм Э., протекающих с первично генерализованными припадками, не связанных с явным органическим поражением головного мозга или выявленным нарушением обмена (то есть не симптоматические формы Э.).

Син.: Э. эссенциальная, Э. криптогенная, Э. идиопатическая.

Э. ДЕТСКАЯ. Припадки начинаются в возрасте до 3-х лет, в более старшем возрасте могут исчезнуть. Припадки носят характер миоклонических (см.), акинетических (см.), часто односторонних и перемещающихся. Фокальные, особенно соматомоторные, припадки встречаются крайне редко.

Син.: Э. инфантильная.

Э. ДЖЕКСОНОВСКАЯ. См. Браве-Джексона эпилепсия.

Э. ДИЭНЦЕФАЛЬНАЯ. Протекает с диэнцефальными припадками.

Э. ДНЕВНАЯ. Протекает с припадками, наступающими в дневное время, при бодрствовании. Ср.: Э. ночная.

Э. ЗАТЫЛОЧНАЯ. Форма Э. фокальной с локализацией эпилептического или эпилептогенного очага в коре затылочной области. Характерны зрительные иллюзорные и галлюцинаторные припадки.

Э. ИНСУЛЯРНАЯ (анат. insula - островок). Форма Э. фокальной вследствие поражения инсуло-периинсулярной области. Припадки часто носят характер вкусовых иллюзий и галлюцинаций и вегетативных проявлений (эпигастральных, абдоминальных).

Э. ИНФАНТИЛЬНАЯ. См. Э. детская.

Э. КОЖЕВНИКОВА. См. Кожевникова эпилепсия.

Э. КОНТИНУАЛЬНАЯ (лат. continuus - непрерывный, длительный). См. Кожевникова эпилепсия.

Э. КОРКОВАЯ. См. Кожевникова эпилепсия.

Э. КРИПТОГЕННАЯ (греч. kryptos - скрытый, тайный, -genes - порождающий, вызывающий). См. Э. генуинная.

Э. ЛАРВИРОВАННАЯ (лат. larva - маска). См. Э. психическая.

Э. ЛОБНАЯ. Форма Э. фокальной с локализацией эпилептического или эпилептогенного очага в коре премоторной области лобной доли. Припадки часто носят характер субклинических, амнестических с сохраненным сознанием, но при распространении разряда на моторные прероландовы и подкорковые структуры они приобретают характер адверсивных, соматомоторных или вторично генерализованных.

Э. ЛОКАЛЬНАЯ. См. Э. фокальная.

Э. МАЛАЯ. Протекает в форме малых эпилептических припадков.

Э. МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ. Возникает у новорожденных и грудных детей в связи с нарушениями обмена веществ (пиридоксинового, аминокислотного, водно-солевого, углеводного, жирового) при наличии наследственного предрасположения или органической патологии головного мозга.

Э. МИГРЕНОЗНАЯ. Припадки возникают у лиц, длительное время страдающих мигренью, или чередуются с мигренозными приступами. По H. Gastaut, такой механизм патогенеза представляется сомнительным и термин этот употреблять не рекомендуется.

Э. МИОКЛОНИЧЕСКАЯ. По H. Gastaut, термин неправомерен - речь идет о миоклонических припадках при болезни Унферрихта-Лундборга и эпилепсии Кожевникова, а также при первично генерализованной Э.

Э. МИТРАЛЬНАЯ (анат. valvula mitralis - митральный клапан сердца) [Лихтенштейн Е.И., 1956]. Эпилептиформный синдром, возникающий вследствие гипоксии мозга при недостаточности сердца у больных с пороком митрального клапана.

Э. МУЗЫКОГЕННАЯ. Редкая форма рефлекторной Э. Характерны музыкогенные припадки полиморфного характера, звуковая аура. Описана И.П. Мержеевским [1884], наблюдается при диффузных органических поражениях головного мозга с преимущественной височной, чаще двусторонней, локализацией [Hoff H., 1956; Weber R., 1956; Piotrowski A., 1959; Горник В.М., 1964.].

Син.: музыкальная Э., музыколепсия.

Э. МОРФЕИЧЕСКАЯ. Припадки в основном наблюдаются во время сна, ночного или дневного.

Син.: Э. гипническая.

Э. МЯГКАЯ. Протекает с редкими припадками и характеризуется нерезко выраженными интеллектуально-мнестическими и характерологическими изменениями.

Э. НАСЛЕДСТВЕННАЯ. Обусловлена значительно усиленным наследственным предрасположением и протекает с первично генерализованными эпилептическими припадками (тонико-клоническими, миоклоническими и типичными абсансами). Заболевание чаще начинается в детском возрасте.

Э. НОЧНАЯ. Припадки преимущественно или исключительно происходят во время ночного сна. Ср.: Э. дневная. См. также Э. морфеическая.

Э. ОПЕРКУЛЯРНАЯ (анат. operculum insulae cerebri - покрышка островка большого мозга). Форма Э. фокальной, при которой эпилептический или эпилептогенный очаг расположен в стенках сильвиевой борозды и периинсулярной области. Припадки сложного характера, с гиперсаливацией, жевательными движениями и состоянием оглушения. Им часто предшествует ощущение специфического вкуса.

Э. ОРГАНИЧЕСКАЯ. Наиболее частая разновидность Э. симптоматической.

Э. ПАРИЕТАЛЬНАЯ. Форма Э. фокальной. Локализация очага в коре теменной области. Характерны субклинические припадки, которые при переходе разряда возбуждения на соседние чувствительные и двигательные структуры заменяются соматомоторными, адверсивными, афатическими и др.

Син.: Э. теменная.

Э. ПЕРВИЧНО ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ. Характеризуется первично генерализованными припадками (тонико-клоническими, абсансами и двусторонними миоклониями), возникающими чаще в детском и подростковом возрасте. Не носит характера симтоматической, что дает основания говорить о связи с наследственным предрасположением.

Син.: Э. идиопатическая, Э. эссенциальная, Э. истинная, Э. генуинная.

Э. ПЕРЕДНЕВИСОЧНАЯ. Разновидность Э. височной. Локализация очага в переднем отделе височной доли. Припадки носят характер аффективных или жевательных и глотательных автоматизмов.

Э. ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ. Наблюдается у новорожденных и грудных детей и характеризуется перемежающимися припадками (судороги перемещаются с одной конечности на другую, с одной половины тела на другую). Форма Э. детской.

Э. ПОЗДНЯЯ. Характерно начало в зрелом и пожилом возрасте. Обычно является следствием органических прогредиентных заболеваний головного мозга (церебральный атеросклероз).

Э. ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ. Появление припадков связано с происходящими в пубертате гормональными сдвигами, временно повышающими судорожную предрасположенность.

Э. ПОСТРОЛАНДОВАЯ. Форма Э. фокальной. Локализация очага в коре построландовой области. Припадки носят характер соматосенсорных и соматомоторных.

Син.: Э. постцентральная.

Э. ПОСТТРАВМАТИЧЕСКАЯ. Форма Э. органической, вызванной черепно-мозговой травмой. Припадки фокальные, характер их зависит от локализации очага поражения. Иногда происходит вторичная генерализация припадков.

Син.: Э. травматическая.

Э. ПРЕРОЛАНДОВАЯ. Форма Э. фокальной. Очаг локализуется в прероландовой области коры головного мозга. Часто наблюдаются джексоновские припадки.

Син.: Э. прецентральная.

Э. ПРОБУЖДЕНИЯ [Janz D., 1955]. Припадки возникают вскоре (через 1-2 часа) после пробуждения. Чаще всего это первично генерализованная Э. Признаки психической деградации выражены относительно нерезко, однако характерологические отклонения все же более значительны, чем у эпилептоидных психопатов.

Э. ПСИХИЧЕСКАЯ [Falret J.-P., 1861]. Бессудорожная форма Э. Диагностика основана на наличии характерных для Э. изменений личности, пароксизмальных симптомах расстройств, наблюдающихся главным образом в сфере аффектов и влечений, психических эпилептических эквивалентов, эпилептических психозов. H. Gastaut [1975] отрицает правомерность выделения Э. психической, однако дает совершенно иное ее определение, относя к ней все формы Э. с нарушениями сознания во время припадка и особенно в после- и межприпадочных периодах, что не соответствует общепринятому пониманию.

Син.: психоэпилепсия, Э. маскированная, Э. ларвированная, Э. бессудорожная.

Э. ПСИХОМОТОРНАЯ. Форма височной Э., проявляющаяся адверсивными или афатическими эпилептическими припадками.

Э. ПСИХОСЕНСОРНАЯ [Гуревич М.О., 1936]. Разновидность Э. психической, в клинической картине приступов которой доминируют синдром психосенсорных расстройств и особые состояния, отличающиеся от тотальных сумеречных состояний отсутствием амнезии и парциальностью нарушений сознания. Особые состояния сближает с психосенсорными расстройствами наличие нарушений сенсорного синтеза.

Психосенсорные расстройства при истинной (генуинной) Э. отличаются полной реинтеграцией, обратимостью симптоматики, тогда как при симптоматической Э. остаются резидуальные, хотя и нерезко выраженные, симптомы очагового характера, особенно вестибулярные.

H. Gastaut [1975] обозначает психосенсорные эпилептические припадки как иллюзорные или галлюцинаторные, однако эти термины не могут рассматриваться как эквивалентные.

Э. РЕЗИДУАЛЬНАЯ [Kraepelin E., 1913]. Эпилептиформные синдромы у больных с резидуальными явлениями перенесенного, часто в раннем детском возрасте, органического поражения головного мозга. В отличие от симптоматической эпилепсии, резидуальная возникает на почве неактивной, непроцессуальной органической патологии, и судорожные припадки, как правило, обусловлены наличием экзогенных вредностей [Берштейн Г.И., 1950].

Э. РЕФЛЕКТОРНАЯ. Редкая форма Э. при которой припадки возникают рефлекторно, провоцируются чувствительными стимулами. Различают Э.р. зрительную и слуховую (акустикогенную) в зависимости от модальности раздражителя.

Э. СЕМЕЙНАЯ. Наблюдается у нескольких членов одной семьи и связывается с наследственным конституциональным предрасположением. При значительной роли такого предрасположения говорят об Э. наследственной.

Э. СЕНИЛЬНАЯ. Выделение как самостоятельной формы не обосновано [H. Gastaut, 1975], так как речь идет об Э. симптоматической или об эпилептиформных припадках, например, при болезни Альцгеймера.

Э. СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ. Припадки являются следствием и симптомом определенного патологического состояния. Различают такие формы, как Э. метаболическая и органическая (инфекции, интоксикации, травмы головы).

Э. СИФИЛИТИЧЕСКАЯ. Форма Э. симптоматической, наблюдается при сосудистых и менингоэнцефалитических проявлениях нейросифилиса.

Э. СОСУДИСТАЯ. Форма Э. симтоматической, наблюдается при сосудистых заболеваниях головного мозга, особенно с наличием очагов поражения в специфических зонах коры головного мозга (церебральный атеросклероз, гипертоническая болезнь). Протекает с большими судорожными припадками, обмороками.

Э. ТЕЛЕВИЗИОННАЯ. Разновидность зрительной рефлекторной Э., наблюдается у светочувствительных субъектов, особенно при расположении близко к экрану телевизора, при слабом освещении в помещении.

Э. ТЕТАНОИДНАЯ (греч. tetanos - судорожное напряжение, -eides - подобный, похожий) [Prichard J.C.]. Форма Э., при которой судорожные припадки носят характер тонических, отсутствует клонический компонент.

Э. ТОКСОПЛАЗМАТИЧЕСКАЯ. Форма симптоматической (органической) Э., наблюдается при токсоплазмозе. Характер припадков зависит от локализации патологических очагов.

Э. ТЯЖЕЛАЯ. Характеризуется частыми первично генерализованными припадками с тенденцией к развитию status epilepticus, эпизодами сумеречного помрачения сознания, интенсивным прогрессированием интеллектуально-мнестических и характерологических расстройств.

Э. УНКУСНАЯ (лат. uncus hyppocampii - крючок гиппокамповой извилины). Разновидность височной Э., локализация очага в передне-внутренней части височной доли, особенно в крючке гиппокамповой извилины. Характерны припадки с нарушением обоняния (иллюзиями и галлюцинациями).

Э. УТРЕННЯЯ. См. Э. пробуждения.

Э. ФОКАЛЬНАЯ. Характеризуется полиморфными очаговыми припадками с возможно вторичной генерализацией. Возникает в любом возрасте, обычно в связи с органическим поражением головного мозга.

Син:. Э. парциальная, Э. очаговая, Э. локальная.

Э. ФОТОГЕННАЯ (греч. phos - свет, -genes - порождающий, вызывающий). Зрительная рефлекторная Э.

Э. ЦЕНТРЭНЦЕФАЛЬНАЯ. Форма Э. генерализованной первичной, относится к наследственным. Характерны абсансы, миоклонии, тонико-клонические припадки.

Э. ЭНДОКРИННО-ТОКСИЧЕСКАЯ [Серейский М.Я., 1926]. Форма Э. симптоматической, характеризующаяся малыми припадками и наличием эндокринных расстройств (чаще всего гипертиреоз). Иногда эти болезненные признаки проявляются одновременно, иногда же эндокринная патология предшествует появлению припадков. Преморбидно больные характеризуются как эпилептоиды.

Э. ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ (лат. essentialis - относящийся к сущности). См. Э. генуинная.