ГЕНТИНГТОНА ХОРЕЯ

(греч. choreia - хоровод, пляска) [Huntington G.S., 1872]. Наследственное заболевание. Описано 100 случаев в 12 семьях, ведущих происхождение от двух братьев, впервые наблюдавшихся Гентингтоном [Vessie R.P., 1932]. Относится к группе пресенильных деменций. Начало болезни - 30-40 лет; описаны ювенильные формы, при которых первые признаки болезни появляются значительно раньше, иногда в возрасте до 10 лет, и поздние формы, характеризующиеся началом заболевания после 60 лет.

Обусловлена прогрессирующим атрофическим процессом в большом мозге, особенно в полосатых телах, и меньше - в коре. Характерны хореатические гиперкинезы, усиливающиеся при волнении, беседе, а также псевдоаффективные реакции при совершении произвольных движений. Снижение мышечной силы, птоз век, расстройства речи. В психике - ослабление памяти и внимания, приводящие к агрессивным и антисоциальным поступкам. Возможна психотическая (галлюцинаторно-параноидная) симптоматика. Деменция. Тип наследования - аутосомно-доминантный, чаще болеют мужчины.

Син.: наследственная хорея, хроническая прогрессирующая хорея.