СИРИНГОМИЕЛИЯ

- медленно прогрессирующее органическое заболевание нервной системы, характеризующееся появлением диссоциированных нарушений чувствительности, периферических парезов трофических расстройств, а также наличием дизрафического статуса. В основе сирингомиелии лежит дефект развития спинного мозга с частичным перерождением или дефектами заращения шва (задней щели). В веществе спинного мозга находят незаращение центрального канала, развитие полостей, наполненных серозной жидкостью и покрытых эпендимарными элементами (гидромиелия). В некоторых случаях полости не связаны с центральным каналом, а расположены в боковых отделах спинного мозга. Наряду с дефектами заращения шва и гидромиелией при сирингомиелии находят выраженные глиоматозные разрастания вокруг центрального канала с появлением полостей внутри глиоматозных образований, со сдавлением рядом лежащих образований спинного мозга. Процесс может локализоваться на любом уровне спинного мозга, продолговатого мозга, варолиева моста, реже вокруг сильвиева водопровода. Во всех случаях сирингомиелии находят утолщение и склероз стенок сосудов, разрастание соединительной ткани. По-видимому, в возникновении сирингомиелии играет определенную роль врожденная патология закладки и развития спинного мозга, выявляющаяся после перенесения инфекции, травмы и т. д. Первые признаки сирингомиелии могут выявиться в любом возрасте, однако наиболее часто страдают 20-40-летние люди. женщины реже мужчин (соответственно 60 и 40%). Отмечено преимущественное заболевание лиц, занимающихся физическим трудом. Сирингомиелия почти всегда развивается у лиц имеющих определенные отклонения от нормального развития организма, дизрафический статус. Признаками его являются неправильная форма грудной клетки, деформация грудины, кифосколиоз, искривление пальцев, синдактилия, асимметрия различных частей скелета, наличие добавочных или асимметричных молочных желез, добавочные ребра и переходные позвонки, деформация костей стопы, черепа и т.д.

К числу самых типичных и выраженных симптомов относятся нарушения чувствительности. В ранних стадиях они проявляются в различных парестезиях или болях. Боли обычно мучительные, иногда сопровождаются чувством жжения. Боли, а в дальнейшем и нарушения чувствительности вызваны сдавлением патологическим процессом заднего рога и перешейка серого вещества спинного мозга, что объясняет их сегментарный характер. Постепенно на фоне болей медленно развиваются характерные выпадения чувствительности. Так как поражается только серое вещество спинного мозга при сохранности проводников задних столбов, чувствительность при сирингомиелии расстраивается по диссоциированному типу: выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и глубокой мышечной. При нерезко выраженном болевом синдроме больные могут обратиться к врачу только после того, как отмечают появление безболезненных нарывов, порезов, ожогов. При поражении нескольких рядом лежащих сегментов грудного отдела спинного мозга наступает типичное для сирингомиелии расстройство чувствительности в виде <куртки> или <полукуртки>. У большинства больных поражается шейно-грудной отдел спинного мозга, реже пояснично-крестцовый. Распространение границ анальгезии на лицо характеризует переход процесса на продолговатый мозг (сирингобульбия). Сдавление патологическим процессом передних рогов спинного мозга приводит (у 80% больных) к развитию периферических парезов и атрофий мышц. Только в единичных случаях отмечается преимущественное поражение двигательной сферы (<переднероговая сирингомие-лия>). Значительно чаще парезы и атрофии отступают в клинической картине на задний план. Парезы и атрофии более выражены в дистальных отделах рук. Приводя к развитию <когти-стой>, <обезьяньей> лапы. Только в поздней стадии процесса отмечаются тяжелые парезы.

Проводниковые нарушения чувствительности и движений встречаются редко и не достигают выраженной степени. В этих случаях отмечаются повышение или асимметрия рефлекса, патологические знаки. При локализации патологического процесса в области ствола мозга выявляются нарушения со стороны черепномоз-говых нервов. Чаще всего поражается нисходящий корешок тройничного нерва с появлением характерных диссоциированных расстройств чувствительности на лице. Встречаются поражения блуждающего нерва (паралич мягкого неба, снижение глоточного рефлекса), подъязычного нерва (парез языка), редко парез лицевого нерва, двигательной порции тройничного нерва, косоглазие. К числу характерных признаков сирингомиелии относятся также трофические нарушения акроцианоз, дистрофия костей позвоночника с образованием выраженного кифосколиоза, обызвествление сухожилий, связок, суставных сумок, хрупкость и ломкость костей, а в ряде случаев развитие тяжелых остеоартропатий с рассасыванием костной ткани, образование трофических язв, повышение проницаемости сосудов, нарушение потоотделения и др. Развитие тяжелых необратимых дефектов нередко обусловливает замкнутость больных, депрессивное настроение.

Лабораторные исследования мало характерны для сирингомиелии. При люмбальной пункции обнаруживаются явления гидроцефалии (давление до 300 мм вод. ст.), небольшое увеличение количества белка; цитоз не изменен. Пневмоэнцефалография выявляет симптомы нерезкой открытой гидроцефалии.

Течение сирингомиелии длительное, очень медленно прогрессирующее. Возможна стабилизация процесса на несколько лет. Более благоприятными формами сирингомиелии являются те, которые обусловлены разви тием полостей в веществе мозга. Менее благоприятно протекают случаи, обусловленные разрастанием глии (глиоматоз). Смерть больных наступает от присоединившейся случайной инфекции или возникновения септических осложнений на фоне трофических нарушений. Диагностика типичных случаев сирингомиелии нетрудна.

При наличии болевого синдрома до развития объективных нарушений чувствительности следует дифференцировать сирингомиелию с плекситами, радикулитами и т. д: Для последних характерно наличие симптомов натяжения, отсутствие дизрафического статуса, трофических нарушений. Центрально растущие интрамедулярные опухоли по своей клинике могут давать картину, близкую к сирингомиелии. Однако отсутствие дизрафических признаков, быстрое прогрессирование .процесса с появлением проводниковых нарушений и изменений в спинномозговой жидкости облегчает диагностику.

Гематомиелия характеризуется острым началом заболевания после травмы и последующим обратным развитием симптомов. Переднероговые формы сирингомиелии с грубыми парезами мышц и атрофиями должны дифференцироваться с подострым полиомиелитом, амиотрофическим боковым склерозом. В этих случаях следует учитывать наличие дизрафического статуса, болевого синдрома, трофических нарушений, характерных для сирингомиелии.

Лечение. При сирингомиелии необходимо ограничить рост глиозных образований и гидромиелитических полостей. С этой целью применяют повторные курсы рентгенотерапии. Оптимальными дозами следует считать 200-300 г (на курс 900-1200 г). Однако некоторые авторы применяют большие дозы рентгенотерапии (до 10000 г на курс). Курсы повторяются через 2-3 года. Для улучшения нейродинамики в пораженном веществе спинного мозга назначают повторные курсы инъекций прозерина (с интервалом 4-6 месяцев), внутривенные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой. При болевом синдроме назначают анальгетики (пирамидон, анальгин, фенацетин и др.), а также ганглиоблокирующие препараты (пахикарпин, гексоний и др.). Определенное облегчение достигается повторными курсами физио-терапии (УВЧ, диатермия), бальнеотерапия (сероводородные, ра-доновые ванны). Предложено оперативное лечение сирингомиелии (Пуссен), состоящее в рассечении заднего шва с образованием выхода из гидромиелитических полостей в субарахноидальное пространство. Операция применяется в тяжелых случаях сирингомиелии с параличами и сильным болевым синдромом. С больными сирингомиелией следует проводить санитарно-просветительную работу для профилактики возможных ожогов, загрязнений кожи, что черевато образованием долго не заживающих трофических язв. Профилактические меры заключаются также в подборе соответствующей профессии.