Бачериков Н. Е., Михайлова К. В., Гавенко В. Л., Рак С. Л., Самардакова Г. А., Згонников П. Т., Бачериков А. Н., Воронков Г. Л. Клиническая психиатрия.

Клиника развернутой стадии прогрессивного паралича характеризуется большим полиморфизмом, бедностью продуктивной психопатологической симптоматики, преобладанием дементных форм, выраженным органическим слабоумием, сопровождающимся полным распадом ядра личности. На фоне слабоумия могут развиваться различные продуктивные психопатологические симптомы, которые определяют форму заболевания.
Как и других психических заболеваний, клиника прогрессивного паралича претерпела заметные изменения в сторону стирания выраженности психопатологических признаков, преобладания стертых форм, вследствие чего в настоящее время одной из наиболее часто встречающихся является дементная форма, в то время как в конце прошлого


и начале XX в. наиболее распространенной, «классической» была маниакальная, или так называемая экспансивная, форма прогрессивного паралича.
Для экспансивной формы характерны признаки маниакального синдрома: эйфория, ускорение темпа мышления и моторных актов на фоне выраженного слабоумия. Больные благодушны, не интересуются местом своего пребывания, иногда не ориентируются в окружающей ситуации, лицах, времени года и суток. В их обращении с окружающими преобладают безличные предложения. Они не ищут контакта с врачом, как это свойственно больным в маниакальном состоянии эндогенного происхождения, их смех выглядит внешне ничем не мотивированным. Веселье не заражает окружающих, а бредовые идеи величия, богатства, могущества в силу не только мегаломаническнх масштабов, но и самой фабулы, сочетания несовместимых величин представляются убогими и нелепыми. Даже при отсутствии выраженной дизартрии удается уловить нечеткость произношения, «толчкообразное» произношение слов, гнусавость. Больные не предъявляют жалоб на состояние здоровья, бытовые неудобства, ни к кому персонально не обращаются, говорят «просто вслух». Автоматически включаются в беседу, хотя их речь не является логическим продолжением услышанного и лишь может создать впечатление, что больной уловил смысл беседы, судя по его первым словам. Вскоре он теряет нить беседы, оживление вновь сменяется апатией.
Целенаправленность действий сохраняется непродолжительное время и только по заданной программе: «Напишите заявление, принесите стул» и т. д. Если необходимо осуществить сложные действия, требующие определенной последовательности движений, надо многократно повторять инструкции. Такое поведение, видимо, можно объяснить нарушением мотивацнонной стороны действия в связи с преимущественным поражением лобных долей.
«Высвобождение и усиление инстинктов», на что имеются указания в литературе, и обусловленные этим брутальные формы поведения больного занимают короткий период в клинике прогрессивного паралича. В результате быстрого разрушения мотиваций поисковое поведение больных изменяется, ввиду чего специальный поиск объектов, предназначенных для удовлетворения инстинктов, отсутствует даже при маниакальной форме заболевания, хотя создается видимость повышенной активности больных.
Депрессивная форма прогрессивного паралича может проявляться в нескольких вариантах. Преобладает депрессивно-ипохондрическое состояние. Депрессивная «триада» симптомов, развившись на фоне органической деменции, претерпевает выраженные изменения. Депрессивная мимика больных, множество жалоб на неприятные ощущения, поддерживающие угнетенное настроение, двигательная заторможенность —характерные внешние признаки депрессивной формы прогрессивного паралича. Выраженное снижение интеллекта проявляется в нелепости
215

214

бредовых высказываний, в том числе ипохондрического содержания, доходящих до ипохондрического бреда Котара. Временами наблюдается состояние ажитации, нередко с нарушениями сознания, резким ухудшением психического и особенно соматического состояния после указанных эпизодов двигательного возбуждения.
В настоящее время чаще всего выявляют дементную форму прогрессивного паралича. На фоне выраженной деменции отмечается апатико-абулический синдром. Больные безучастны, малоподвижны, много едят, вследствие чего до наступления стадии маразма нередко полнеют. Лицо становится пастозным, амимичным. Внезапно могут возникать приступы злобы, сопровождающиеся циничной бранью, немотивированной агрессией. Ответы на вопросы немногословны, грубы, нередко циничны. Постепенно происходит полный распад личности. Ухудшается соматическое состояние, наступает стадия маразма.
Галопирующая форма прогрессивного паралича характеризуется злокачественным течением. Соматоневрологические и психопатологические изменения нарастают чрезвычайно бурно, и терапевтические мероприятия значительно менее эффективны, чем при других формах заболевания.
Детский и юношеский паралич развивается при внутриутробном заражении сифилисом. Морфологической основой этой формы паралича являются клеточные аномалии и нарушение закономерностей расположения нервных клеток, облитерируюший эндартериит сосудов основания мозга,
В раннем детстве обнаруживают дефекты строения костного аппарата: искривление конечностей, неровные края зубов, седловидный нос (триада Гетчинсона), слабое развитие мускулатуры, иногда поражение черепно-мозговых нервов, признаки нерезко выраженной олигофрении. Начиная с 7—9, иногда с 13—15 лет, процесс быстро прогрессирует, протекая обычно в дементной форме. Происходят распад приобретенных навыков, умений, эмоциональное оскудение. Часто выявляют церебральные детские параличи, особенно в случаях раннего развития прогрессивного паралича.
Табопаралич — сочетанное поражение головного и спинного мозга, приводящее к слабоумию. При диагностике данной формы паралича важно выявить претабетическую стадию, то есть период, предшествующий развитию симптомов выпадения. В таких случаях диагноз ставят на основании сочетания позднего зрачкового моносиндрома (анизоко-рии, деформации зрачка, миоза) с синдромами Аргайлла Робертсона, задних корешков спинного мозга (парестезией, болью в пояснично-крестцовой области) и табетической артропатией. По мере нарастания нарушений проводимости боль становится менее интенсивной, что может быть неправильно расценено как улучшение состояния. Далее угасают коленные и ахилловы рефлексы, сильно нарушается чувствительность по сегментарно-корешковому типу. Течение этой формы паралича более продолжительное.
216

Паралич Лиссауэра встречается редко, характеризуется сочетанием тотального слабоумия с локальными неврологическими симптомами (афазией, атраксией, агнозией).
Атипичность течения может проявляться двумя вариантами: сокращением всех стадий паралича (галопирующая форма) либо их удлинением, особенно в период развернутой психотической симптоматики (стационарная форма). Лечение больных чаще всего видоизменяет тип течения паралича Лиссауэра.
У больных нейросифилисом обычно поражены внутренние органы; наиболее часто (до 70 % случаев) обнаруживают сифилитический аортит (рентгенологически определяется неравномерное, в отличие от атеросклероза, расширение в начальном, восходящем, отделе аорты и ранний, в форме скобок, кальциноз), стеноз отверстий венечных артерий, недостаточность клапанов аорты, аневризму аорты, сифилитический гепатит с переходом в цирроз. Наблюдаются трофические расстройства: выпадение волос, ломкость костей, ногтевых пластинок, незаживающие трофические язвы, а в стадии маразма — пролежни, миокардиодистрофия, грубая деформация аорты и ее аневризмы, изменения в почках, печени.