Баенская Елена Ростиславовна и др. Дети и подростки с аутизмом. Психологическое сопровождение.

Этиология и патогенез синдрома


Изучение вопросов этиологии синдрома характеризовалось дискуссией сторонников теорий его психо– и биогенеза.
На развитие теории о психогенном происхождении детского аутизма повлияла характеристика, данная Л. Каннером родителям детей с аутизмом. Он оценил их как эмоционально холодных, чрезмерно интеллектуализированных людей. Таким образом, исследователи психоаналитического направления (В. Bettelheim, 1967; L. Despert, 1951; В. Rank, 1949 и др.) связывали трудности детей, рожденных, по их мнению, биологически нормальными, с проблемами родителей. Патогенными оценивались их характерологические особенности, отношение к детям, принятый в семье тип воспитания. Родители не создают у ребенка чувство безопасности, подавляют или, по крайней мере, не подкрепляют активность детей во взаимодействии с окружающим миром, который не дает им информации и остается пугающим. Поэтому развитие останавливается на ранних стадиях, и ребенок отгораживается от внешнего мира.
По мнению Б. Беттельхейма, ребенок становится настолько дезориентированным и испуганным, что старается заглушить аутостимуляцией все воздействия извне и организовать события в упрощенные неизменные стереотипы. Таким образом он хочет остановить время и весь ход пугающих событий. Пользуясь терминологией Г. Селье, можно сказать, что, по мнению Беттельхейма, аутичный ребенок находится в состоянии постоянного истощения от «стресса неминуемой гибели».
Предпринятые исследования родителей детей с аутизмом не подтвердили, однако, предположения об особом складе их личности, в сравнении с родителями других детей (M. Rutter, 1971; M. de Myer, 1978; D. Cantwell, L. Bacer, M. Rutter, 1978). Непременная принадлежность родителей детей с аутизмом к высшим социальным классам и их высокий образовательный уровень тоже не получили подтверждения.
В настоящее время считается, что ребенок с аутизмом может родиться в любой среде, у родителей различного социального статуса и образовательного ценза.
В этой дискуссии существовала, однако, и промежуточная точка зрения, согласно которой патогенным является совпадение «ранимого ребенка и ненормальной среды» (Е. Tinbergen, N. Tinbergen, 1972). Впрочем, в работах самого Беттельхейма, наряду с его утверждением психогенной природы детского аутизма, высказывается мнение о возможности для сверхчувствительного и сверхумного ребенка переоценивать и трактовать как опасные не только ненормальные, но и обычные воздействия матери и среды.
Необходимо подчеркнуть, что в настоящее время подавляющее большинство специалистов причиной возникновения синдрома аутизма считают биологическую неполноценность ребенка, являющуюся следствием воздействия разных патологических факторов. Иначе говоря, детский аутизм имеет полиэтиологию и проявляется в рамках различных нозологических форм.
Так, описывается возможность детского аутизма как врожденного состояния, связанного с наследуемой особой аномальной конституцией ребенка шизофренического спектра (L. Kanner, 1943; H.Asperger, 1944).
Многократно исследовалась и дискутировалась связь синдрома с детской шизофренией. Отечественные авторы рассматривали синдром детского аутизма как предманифестное состояние, фон, на котором могут развиваться продуктивные симптомы, а также как проявление самой процессуальной симптоматики (О.П. Юрьева, 1971; М.С. Вроно, В.М. Башина, 1975; К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская, 1981). В то же время многие зарубежные исследователи опровергали его связь с шизофренией, однако в этом случае они рассматривали только ее острые формы.
Отечественные авторы уже с 40-х годов 20-го века разрабатывали представление об аутизме как об особой форме «атонического» органического поражения мозга, по большей части резидуального характера (С.С. Мнухин, А.Е. Зеленецкая, Д.Н. Исаев, 1967; В.Е. Каган, 1981). За рубежом гипотезу о возможности фенокопирования детского аутизма органическим поражением мозга выдвинул A.D.van Krevelin (1952), гипотезу о дефицитарности мозга при детском аутизме сформулировал В. Rimland (1964).
Как правило, при детском аутизме не отмечается грубо выраженных неврологических нарушений, но часто выявляется рассеянная микросимптоматика. M. Rutter (1978) считает, что дети с аутизмом, оцененные в 50-х годах ХХв. как не имеющие неврологических особенностей, при современных методах диагностики не получили бы такой оценки.
Катамнестические данные свидетельствуют, что у трети детей в подростковом возрасте могут возикнуть эпилептические припадки (L. Kanner, L. Eisenberg, 1956—1973; В. Letter, 1966 и др.). В.Е. Каган (1981), В.М. Башина (1999) и другие исследователи приводят данные о том, что многие из таких детей имеют специфические отклонения ЭЭГ.
Как уже указывалось, в настоящее время господствует мнение о полиэтиологии детского аутизма. Е. Орнитц в обзоре 1978 года приводит более 30 органических условий, которые могут быть связаны с формированием синдрома детского аутизма. Данные М.Г. Блюминой (1975), M. Rutter (1978) свидетельствуют о связи синдрома с метаболическими заболеваниями, S. Chess (1971) сообщает о связи с врожденной краснухой. К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская считают, что синдром может проявиться как в рамках детской шизофрении, так и в структуре других заболеваний – метаболических, хромосомных, инфекционных, вызывающих органическую дефицитарность мозга. В.М. Башина (1999), обобщая данные многолетних исследований, выделяет виды эндогенного детского аутизма, аутистическиподобные синдромы при расстройствах хромосомного и обменного генеза, но также и психогенный парааутизм.
Большинство исследователей, с одной стороны, подчеркивают необходимость объединения в понятии «детский аутизм» его множественных вариантов, а с другой – признают необходимость его четкой клинической дифференциации. Характерно выделение его ядра – непрогредиентного состояния с тенденцией к более высокому уровню умственного развития, с наименьшей отягощенностью явными органическими знаками, с большей пропорцией мальчиков и чаще наблюдаемого в наиболее образованных слоях общества (L. Wing, 1976; M. Rutter, 1978). L.Wing считает также, что группа детей, выделенная Г. Аспергером, является наилучшим прогностическим вариантом этого ядра. По мнению Van Krevelin (1966), синдром Аспергера – это наименее органически отягощенный вариант синдрома детского аутизма.
С выяснением патофизиологических и нейропсихологических механизмов патогенеза синдрома связаны поиски локализации поражения. Характерно, что предположения чаще всего касались регуляторных блоков структур мозга. Так, С.С. Мнухин, Д.Н. Исаев связывали описанный ими атонический тип нарушений с поражением стволовых отделов, В. Rimland (1964) заподозрил возможность заинтересованности ретикулярной формации. M. McCuttoch и C.Williams (1971) сообщали о вероятной патологии подкорковых ядер, гасящих активирующее влияние ретикулярной формации. В.Е. Каган (1981) выдвинул гипотезу о патологии лобно-лимбической системы, регулирующей уровни бодрствования и активации правого полушария.
Е. Ornitz и Е. Ritvo в 1968 г. предположили нарушение системы координации между сенсорной и моторной сферами с центральным поражением вестибулярных мозжечковых систем. У части аутичных детей с грубо нарушенной речью G.R. De Long (1978) нашел поражение левой медиотемпоральной доли. В настоящее время продолжается изучение особенностей развития межполушарного взаимодействия у аутичных детей. Были выдвинуты также гипотезы об общей задержке созревания мозговых систем детей с аутизмом (L. Bender, 1956; G. Simon, S. Gillies, 1964; В. Fish, 1971).
Как особо значимая для патогенеза синдрома многими авторами выделяется базально-энергетическая недостаточность аутичных детей: «исходное снижение психического и витального тонуса» (С.С. Мнухин с соавт., 1967); «нарушение уровня бодрствования» (В. Rimland, 1964); «нарушение сознания и активности» (J. Lutz, 1968). В центре расстройства видит снижение спонтанной активности и Б. Беттельхейм.
Существует мнение, что аутизм является защитной реакцией на «первичную тревогу» (F. Tustin, 1972). В клинических наблюдениях и экспериментах установлена необычайная сензитивность таких детей к раздражителям всех модальностей (P. Bergman, S. Escalona, 1949; E.Antony, 1958; S.Escalona, 1963; E. Ornitz, 1968—1974; L.Wing, 1976). Предполагается, что такая ранимость может обусловить формирование у детей вторичного защитного барьера, а сверхочарованность детей определенными впечатлениями может являться прямым механизмом защиты, заглушения неприятных впечатлений. В.В.Лебединский (2002) в развитии более сложных патопсихологических образований детского аутизма придает особое значение патологии сенсорного уровня.
На сегодняшний день очевидно, что различные патологические агенты могут вносить индивидуальные черты в картину детского аутизма. Он может быть связан с нарушениями интеллектуального развития, с более или менее грубым недоразвитием речи, с нарушениями эмоционального и социального развития разной степени выраженности. Однако независимо от этиологии основные моменты клинической картины и общая структура нарушений психического развития при всех вариантах синдрома остаются общими, достаточно характерными и требующими определенным образом организованной коррекционной работы.


Детский аутизм как нарушение психического развития


Нарушения психического развития при детском аутизме являются множественными, всепроникающими (в международной клинической терминологии такое расстройство называется «первазивным»). Как уже говорилось, характерной чертой психического развития при аутизме является противоречивость, неоднозначность его проявлений. Аутичный ребенок может проявить себя умственно отсталым и высокоинтеллектуальным, парциально одаренным в какой-то области (музыка, математика), но при этом не имеющим простейших бытовых и социальных навыков; один и тот же ребенок в одних ситуациях оказывается неуклюжим, а в других демонстрирует удивительную моторную ловкость. Подобный тип психического дизонтогенеза в классификации В.В. Лебединского (1985) определен как искаженное развитие. На протяжении многих лет предпринимались попытки выделить центральное психическое нарушение, лежащее в основе характерной для детского аутизма системы психических расстройств. Естественным было предположить снижение у аутичного ребенка потребности в общении. Однако большинство специалистов, работающих с такими детьми, утверждают, что потребность в общении у них исходно не нарушена. Психологи и педагоги знают, как сильно такой ребенок может быть привязан к близкому человеку. Человеческое лицо, согласно данным экспериментов (В. Hermelin, N. O'Connor, 1985), так же привлекательно для аутичного ребенка, как и для любого другого, но глазной контакт он выдерживает лишь очень непродолжительное время. Таким образом, аутичный ребенок скорее не может, чем не хочет, контактировать с окружающими людьми, более того; исследования и практика коррекционной работы свидетельствуют о более широкой неспособности таких детей к организации контактов с окружающим миром.
Попытки найти первичное нарушение, формирующее картину детского аутизма в дефицитарности одной из психических функций, не были успешны. Первазивность проблем при этом не выводилась из одного основания, прослеживались отдельные линии, но не складывалось целостной картины, иерархической структуры нарушений. Кроме того, отдельные, в целом характерные, особенности сенсомоторной, речевой или интеллектуальной сферы у части аутичных детей могли и не обнаруживаться. Общей же для всех детей с синдромом аутизма оставалась неспособность переноса усвоенного навыка в новые условия, неумение использовать свои знания в реальной жизни.
Характерна судьба одной из попыток отнесения первичной дефицитарности к отдельной психической функции. Суть гипотезы – в особом выделении нарушенной при аутизме функции символизации (L.Wing, 1981), в невозможности сведения воедино и обобщения получаемой информации (U. Frith, 1989). Именно этим объяснялась типичная для аутичного ребенка фрагментарность картины мира, буквальность и конкретность в восприятии окружающего и неспособность к переносу навыка в другую ситуацию. Вместе с тем, дальнейшие исследования показали, что и в данном случае страдает не способность обобщать, а, скорее, сама тенденция делать обобщения, не сама возможность символизации, а использование символа в разных контекстах.
Можно сказать, что у аутичного ребенка дезорганизована сама система приспособления к миру, включая и организацию адаптивного поведения, и процессы саморегуляции, что проявляется в требовании поддержания стереотипных условий жизни, страхах, агрессии, особых влечениях и пристрастиях. Известно, что зачастую при аутизме не развиваются даже элементарные формы самосохранения, изменено пищевое поведение, не формируется ориентировочно-исследовательская деятельность.
Мы полагаем, что все эти проблемы тесно связаны с нарушением развития системы аффективной организации сознания и поведения, с несформированностью переживаний и смыслов, определяющих отношения человека с окружающим миром и лежащих в основе когнитивных процессов. Ведь все они, по мысли Л.С. Выготского, мотивированы, психологически обусловлены, приводятся в движение и направляются аффективным побуждением.
В попытке выстроить патопсихологическую структуру синдрома мы считали необходимым учитывать биологическую недостаточность, создающую особые патологические условия, в которых развивается аутичный ребенок. Психическая система даже в патологических условиях остается живой системой, и все ее проявления поэтому можно рассматривать как целесообразные, направленные на разрешение определенных жизненных задач. Поэтому, анализируя особенности поведения аутичных детей, даже самые нелепые и вычурные, мы пытались развести проявления ограниченных возможностей ребенка и специально разработанных им приемов защиты и гиперкомпенсации (О.С. Никольская, 1985; К.С.Лебединская, О.С.Никольская, 1988; В.В.Лебединский, О.С.Никольская, Е.Р. Баенская, М.М. Либлинг, 1990).
Мы считаем, что именно сочетание двух патогенных условий – нарушение активности и снижение порогов аффективного и сенсорного дискомфорта – определяет патопсихологическую структуру синдрома детского аутизма. В сущности, это – одно условие, поскольку, как известно, активность и чувствительность являются единой характеристикой нервной системы, и рассмотрение этих параметров в отрыве друг от друга не позволяет получить целостное представление об условиях развития ребенка с аутизмом.
Нарушение активности во взаимоотношениях со средой проявляется у аутичных детей на разных уровнях. Во-первых, как явная недостаточность психического тонуса – общая вялость, пассивность или как резкие перепады в распределении активности – «то бежит, то лежит», что особенно характерно для аутичного ребенка раннего возраста. Во-вторых, неспособность активно воспринимать и перерабатывать информацию, сложность временной развертки и планирования действий, стремление механически воспроизводить информацию в заданной форме (В. Hermelin, N. O'Connor, 1970; В. Hermelin, 1976; U. Frith, 1989) —все эти когнитивные особенности детей с аутизмом получают свое объяснение с точки зрения нарушения психической активности. Этим же объясняется и характерное для всех аутичных детей «отсутствие энтузиазма» в обследовании среды (L. Wing, 1978), уход и отказ от преодоления препятствий, трудность в организации самостоятельных, произвольных форм поведения.
Аутичный ребенок, особенно в раннем возрасте, обнаруживает особую сенсорную ранимость по отношению к звуку, свету, запаху, прикосновению. Низкий порог аффективного дискомфорта обусловливает длительную фиксацию неприятных впечатлений, быстрое пресыщение даже приятными переживаниями, что приводит к страхам, запретам, ограничениям в контактах с миром.
Сочетание двух указанных нами патогенных факторов ведет в конечном итоге к формированию вторичных признаков аутистического дизонтогенеза. Ими становятся такие классические признаки синдрома, как собственно аутизм и стереотипность в контактах со средой.
Аутизм развивается, во-первых, как результат дискомфорта, легко возникающего у такого ребенка в контактах с человеком, который, как известно, является для него наиболее этологически значимым фактором среды. Доказано (В. Hermelin, N. O'Connor, 1985), что в свободной, неформальной ситуации аутичный ребенок, так же как и другие дети, предпочитает человека другим элементам среды, однако время фиксации им лица человека значительно меньше, чем в норме. Это создает особый загадочный паттерн поведения ребенка – не просто сензитивности, тормозимости, но постоянного приближения и ускользания от контакта. В условиях высокого стресса затрудняется формирование привязанности (В.В.Лебединский, 2002).
Во-вторых, аутистические тенденции закрепляются в поведении такого ребенка в результате трудностей организации его взаимодействия со взрослым, которое требует большой активности – длительной концентрации внимания, произвольного сосредоточения, возможности принимать и учитывать новую информацию, преодолевать трудности. Наиболее ярко аутизм как активный негативизм, уход от контакта начинает проявляться именно после двух лет на фоне настойчивых попыток близких организовать поведение ребенка.
Стереотипность в контактах со средой также двояко обусловлена. С одной стороны, ребенок скрупулезно требует сохранения постоянства в окружающем, потому что иначе чувствует себя дискомфортно. Поэтому он вырабатывает особую избирательность в сенсорных контактах, фиксирует в быту множество неприятных, страшных моментов, жестко отстаивает соблюдение привычных способов удовлетворения потребностей и начинает бояться самой возможности изменения жизненной среды. С другой – стремится жить в уже освоенных им стереотипных коридорах, потому что не способен активно и гибко приспосабливаться к меняющимся обстоятельствам. Любая новизна вызывает панику, потому что неминуемо ведет к дезадаптации.
В итоге вместо форм активного взаимодействия с миром у аутичного ребенка преимущественно развиваются средства защиты от него. Устанавливается неадекватная дистанция в контактах; не создается система положительной избирательности, опредмечивания своих потребностей и, наоборот, детально разрабатывается система отрицательной избирательности, фиксируются многочисленные страхи, запреты, защитные действия, ритуалы, предотвращающие опасность.
У аутичного ребенка не формируется ориентировочно-исследовательская деятельность, нарушения активности не позволяют ему преодолевать препятствия. При этом разрабатываются формы стереотипного поведения, помогающие избежать трудностей, не допустить в свою жизнь новые обстоятельства. Недоразвитие живого эмоционального контакта, произвольного взаимодействия сочетается со стремлением ограничить общение стереотипными штампами, педантично соблюдаемыми правилами и социальными нормами.
В условиях исходного нарушения активности и дискомфорта и вторичной сенсорной и эмоциональной депривации у всех аутичных детей развивается тенденция дополнительной аутостимуляции приятными впечатлениями. Эти впечатления поддерживают необходимый минимум психического тонуса и заглушают дискомфорт, страхи ребенка. Стереотипные аутостимуляции усиливаются при возникновении угрозы: изменении обстановки, появлении объекта страха, попытке взрослого произвольно организовать ребенка.
Таким образом возникает дисбаланс в развитии средств защиты и активного контакта с миром, способов реальной адаптации и саморегуляции. В итоге это приводит к искажению в формировании психических функций, которые преимущественно обеспечивают не решение задач адаптации, а аутостимуляцию.
Двигательное развитие аутичного ребенка – это не столько развитие моторных навыков реальной адаптации к миру, сколько накопление стереотипных способов извлечения приятных вестибулярных, проприоцептивных, тактильных ощущений. Глубокая задержка развития бытовых навыков, неловкость, неуклюжесть при выполнении любого предметного действия сочетаются с удивительной ловкостью движений в стереотипе аутостимуляции. Такой ребенок часто годами не в состоянии научиться простейшим навыкам самообслуживания, но может выкладывать сложные узоры из мелких предметов, карабкаться по мебели не падая и не ушибаясь; избирательно напрягать и расслаблять отдельные мышцы, сосредоточиваясь на возникающих ощущениях.
Перцептивное развитие также отличается сочетанием одаренности и беспомощности. Наряду с задержкой формирования реальной предметной картины мира, характерно особое внимание к отдельным ощущениям и перцептивным формам. Разрабатываются приемы механического раздражения уха и глаза, стимуляция себя отдельными звуками, одержимое пристрастие к музыке, раннее выделение цветов и форм. Так, двухлетний ребенок по непонятным для окружающих перцептивным признакам безошибочно выделяет из груды других любимую пластинку, стереотипно составляет из кубиков или мозаики ряды-орнаменты.
Речевое развитие аутичных детей также своеобразно. Нарушено развитие коммуникативной функции речи, характерны существенные затруднения в самостоятельном построении развернутого речевого высказывания. Вместо этого ребенок использует речевые штампы, автоматически употребляет только те простые фразы, с которыми к нему обращаются мама и близкие люди, называя себя при этом во втором или третьем лице.
Однако тот же ребенок может обнаруживать удивительное чувство языка, играя определенными сочетаниями звуков, слов, рифмуя, изобретая неологизмы. Таким образом, то, что в норме является материалом для организации целенаправленного речевого действия, у аутичных детей становится средством аутостимуляции.
Звуки, которые произносит и с которыми играет аутичный ребенок, чаще всего некоммуникативные; это может быть щебет, скрип, звук какого-то музыкального инструмента. Он может напряженно повторять сложные, аффективно звучащие слова, типа «супер-р-римпе-р-р-риализм», и оставаться мутичным в ситуации общения. В других случаях аграмматизмы, смазанность, трудность произвольной организации речи, невозможность диалога сочетаются со сложной правильной речью при аутостимуляции.
Развитие мышления обнаруживает те же тенденции.
При конкретности, буквальности и фрагментарности в понимании окружающего аутичные дети в рамках стереотипной игры могут проявлять способность к символизации, одержимо выполнять отдельные сложные мыслительные операции. Иногда это могут быть не по возрасту трудные математические вычисления, стереотипное построение схем движения транспорта и электроприборов, проигрывание типичных шахматных композиций.
Эти стереотипные интеллектуальные игры могут быть достаточно изощренными, но при этом они не являются настоящим активным взаимодействием со средой. Как и в предыдущих случаях, они служат средством воспроизведения одного и того же приятного впечатления. Такой ребенок может в реальности не соотносить прошлое и будущее, но легко определяет день недели, если ему назвать дату; он с удовольствием проигрывает шахматные композиции из учебника, но не в состоянии ответить на простейший ход противника в реальном взаимодействии.
Еще раз подчеркнем, что психическое развитие при аутизме происходит в особых условиях, когда нарушена регуляция витального и психического тонуса и снижены пороги аффективной чувствительности. Невозможность адекватного реагирования на окружающую среду приводит к тому, что задачи защиты и саморегуляции становятся для ребенка более важными, чем активная адаптация к миру, а это в свою очередь обусловливает искажение в развитии психических функций.