Пика болезнь

(Pick, 1892) – пресенильная деменция, вероятно, наследственной природы (предполагается аутосомно-доминантный тип генетической трансмиссии с поздней пенетрантностью анормального гена), характеризующаяся атрофией головного мозга и в первую очередь лобных его отделов, в несколько меньшей степени также височных и теменных областей мозговой коры. На долю болезни Пика приходится от 0,4 до 4% всех случаев деменции у пожилых пациентов. Разброс приведённых показателей отражает, скорее, различия в диагностической практике, нежели истинный удельный вес болезни Пика в структуре деменции пресенильного возраста. Распространённость болезни у лиц старше 60 лет составляет около 0,1%, у женщин она встречается несколько чаще, чем у мужчин (в соотношении 1,7:1 соответственно). Обычно заболевание начинается в возрасте пациентов между 60 и 70 годами.

В начальной стадии течения заболеванию свойственны психопатоподобные изменения личности, появление признаков псевдопаралитического синдрома (указание на атрофию базальных отделов лобных долей) либо нарастающих аспонтанности и апатии (свидетельство в пользу атрофии конвекситатных, то есть выпуклых поверхностей лобных долей). Иногда в дебюте болезни на первый план выступают астения, астено-депрессивное состояние, снижение памяти, динамическая афазия или психотические нарушения с бредовыми идеями преследования, ревности либо ущерба. Возникающие в это время нарушения поведения могут требовать недобровольной госпитализации пациентов.

Спустя 1-2 года от начала болезни обнаруживается прогрессирующее слабоумие с такими нарушениями речи, как эхолалия, парафазии и др. Обычно наблюдается и другая очаговая симптоматика, характер которой зависит от локализации и степени вовлечённости в атрофический процесс височных долей мозга. Височные очаговые симптомы представляют: сенсорная афазия, агнозия и апраксия (эти нарушения аналогичны таковым при болезни Альцгеймера). Относительно менее выражены симптомы атрофии теменной коры, такие, как аграфия, алексия, акалькулия и апраксия. Весьма характерны стоячие обороты речи: палилалия или симптом граммофонной пластинки Майер-Гросса и палинергия (многократное повторение какого-то движения, действия или персевераторная апраксия Пика). Наблюдаются, кроме того, приступы внезапного расслабления мышц без полного выключения сознания, амиостатический синдром, экстрапирамидные гиперкинезы, редко - спастические гемипарезы. Появление эпилептических припадков указывает, скорее, на болезнь Альцгеймера.

В исходной стадии болезни развивается физический и психический маразм. Гистопатологически обнаруживаются атрофия нейронов, разрастание нейроглии. Сенильные бляшки и альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл обычно отсутствуют. Средняя продолжительность жизни пациентов с начала заболевания не превышает 10 лет. Лечение симптоматическое, методов эффективной профилактики болезни Пика ныне не существует.