Адренолейкодистрофия

(Siemerling, Kreuzfeldt, 1923) - заболевание лиц мужского пола, начинающееся в детстве и позже с появления симптомов надпочечниковой недостаточности (см. Аддисона болезнь). Позднее присоединяются признаки поражения центральной нервной системы и психические нарушения, такие, как снижение школьной успеваемости, дизартрия, спастические парезы. Постепенно развивается и нарастает деменция. В конечной стадии заболевания наступают децеребрационная ригидность и психический маразм. Характерны явления распада в таких структурах головного мозга, как путамен, паллидум, таламус. Этиология неизвестна, предполагается семейно-наследственный характер болезни. Специфического лечения и эффективных мер профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Бронзовая болезнь со склерозирующим энцефаломиелитом, Болезнь Аддисона-Шильдера, Болезнь Зиммерлинга-Крейтцфельда.