РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

– хроническое, часто прогрессирующее заболевание ЦНС, для которого характерно образование множественных очагов демиелинизации в головном и спинном мозге, а также зрительном нерве.

Этиология и патогенез остаются во многом неизвестными, но выяснено, что важную роль играют наследственная предрасположенность, выражающаяся особенностями иммунных реакций, а также факторы внешней среды (возможно, вирусы), действующие главным образом в детском возрасте.

Заболевание возникает между 15 и 55 годами. В более молодом возрасте заболевание обычно начинается остро или подостро развивающимися очаговыми неврологическими симптомами – с нарушения чувствительности с ощущением онемения, парестезиями в болями на конечностях или туловище, неустойчивости при ходьбе, потери зрения на один глаз, сопровождающейся болями при движении глазных яблок, двоения, слабости в конечностях, иногда головокружения. Спустя несколько дней или недель симптомы обычно полностью исчезают, но через несколько недель или месяцев появляются новые симптомы или возобновляются старые. С каждым новым обострением восстановление становится все менее полным, и остаточная симптоматика (резидуальный неврологический дефект) постепенно накапливается. Ремиттирующее течение, характерное для начальных стадий заболевания, сменяется вторичным прогрессированием без четких обострений и ремиссий, но иногда с неравномерным течением. На поздних стадиях формируется относительно стереотипная картина, включающая спастический пара– или тетрапарез, тазовые нарушения, неустойчивость и шаткость при ходьбе, нарушение координации в конечностях, грубый интенционный тремор, скандированная речь, частичная атрофия зрительных нервов.

Подозрение на рассеянный склероз должны вызывать: невралгия тройничного нерва, возникшая в молодом возрасте, повторяющиеся эпизоды невропатии лицевого нерва, особенно двусторонние, лицевая миокимия (тонкие волнообразные подергивания мимических мышц), немотивированная астения, преходящее двоение или снижение зрения. У значительной части больных нарушаются когнитивные функции, появляется депрессия, которая по мере нарастания объема пораженной мозговой ткани может сменяться эйфорией.

Лечение начинается в момент сообщения больному диагноза. Задача врача и медицинского персонала состоит в том, чтобы максимально смягчить тяжелый психологический стресс больного, узнавшего, что болеет рассеянным склерозом, сообщив ему, что заболевание часто протекает доброкачественно, что, хотя оно неизлечимо, существуют реальные возможности помочь больному. Следует также обратить внимание больного на то, что он может сделать сам, и предостеречь его от неэффективных и дорогостоящих методов лечения. Больному целесообразно рекомендовать диету с низким содержанием животных и высоким содержанием растительных жиров, умеренную физическую нагрузку (в пределах его возможностей), отказ от курения или избыточного употребления алкоголя, предупреждение простудных заболеваний. Лечение обострения состоит прежде всего в использовании кортикостероидов. Однако нередко состояние больных несколько ухудшается под влиянием переутомления, интеркуррентной инфекции (дыхательной или мочевой), перегревания. В подобных случаях можно выждать и не назначать сразу кортикостероиды. И лишь при появлении новой или существенном ухудшении имевшейся симптоматики, сохраняющейся более 24 ч, назначение гормонов целесообразно. Кортикостероиды способны существенно ускорять восстановление, но при этом, по видимому, они не уменьшают выраженность остаточного дефекта после обострения и не влияют на скорость накопления неврологического дефекта. Кортикостероиды целесообразно назначать коротким курсом в высокой дозе по ежедневной схеме. При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, применяют плазмаферез. При лечении кортикостероидами следует соблюдать обычные меры предосторожности: во избежание желудочного кровотечения назначают антацидные средства, следует придерживаться низкосолевой диеты, своевременно возмещать потери калия, при задержке жидкости показаны диуретики (диакарб или тиазиды), при раздражительности и нарушении сна – диазепам (реланиум на ночь) или другие бензодиазепины, при указании в анамнезе на туберкулез, выявлении в легких кальцификатов или положительной туберкулиновой пробе – изониазид. Важен регулярный контроль АД и сердечного ритма, у больных глаукомой – внутриглазного давления. При развитии психоза показана консультация психиатра, назначение нейролептиков, отмена препарата (или, по крайней мере, снижение его дозы).

Предупреждение обострений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулирующих (альфа– и бета-интерфероны, копаксон) или иммуносупрессивных средств (азатпоирии, метотрексат). При повышенной утомляемости рекомендуют рациональную организацию труда с частыми перерывами, дозированную физическую активность, мпдантан, ампридпн, антидепрессанты. Лечение спастичности включает специальные упражнения на растяжение в сочетании с баклофеном, клоназепамом или тизанидином. Если депрессия сочетается с эмоциональной лабильностью, болью или нарушением сна, применяют трициклические антидепрессанты. Для лечения когнитивных нарушений используют ноотропные средства (пирацетам, энцефабол, церебролизин). Для уменьшения тремора прибегают к утяжелению конечности (ношение браслета), приему карбамазепина (финлепсина), клоназепама, вальпроата натрия, пропранолола, витамина В6, изониазида. При пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) назначают карбамазепин (финлепсин).

Заболевание прогрессирует в течение многих лет, приводя к инвалидизации больного. Причиной смерти чаще всего служит интеркуррентная инфекция (урологический сепсис, пневмония). Однако в 25 % случаев оно протекает более доброкачественно, и больной многие годы сохраняет трудоспособность и способность к самообслуживанию. Течение болезни непредсказуемо, в одних случаях тяжелая инвалидизация наступает уже через 5 лет (10 %), в других больные не утрачивают трудоспособности (30 %). Благоприятными прогностическими факторами являются: начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарного неврита), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения.