ОЛИГОФРЕНИЯ

– группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии, врожденные нарушения обмена веществ, действие различных вредных факторов на половые клетки родителей, на зародыш или плод. Олигофрения – не столько болезнь в полном смысле этого слова, сколько патологическое состояние, диагностическими критериями которого являются: тотальный характер слабоумия, захватывающий личность в целом; стабильность интеллектуальной недостаточности, которая, возникнув в детстве, в дальнейшем не прогрессирует. Собственно слабоумие является лишь частью общего психического недоразвития личности, поэтому его клиника может включать различные эмоциональные, речевые и двигательные нарушения. По степени психического недоразвития выделяют несколько степеней олигофрении.

Идиотия – глубокая умственная отсталость: полная неразвитость речи (словарный запас до 50 слов) и мышления у больного, который не владеет элементарными навыками самообслуживания и их не удается привить. В психическом статусе преобладают дисфории; какая-либо продуктивная деятельность отсутствует. Прогресс в интеллектуальном отношении невозможен и такие больные нуждаются в постоянном уходе и надзоре, которые чаще возможны лишь в условиях специального медицинского учреждения; при необходимости проводится симптоматическое лечение.

Имбецильность – умеренная умственная отсталость. Больные могут произносить короткие фразы и понимать несложную по смыслу речь (словарный запас 150 – 300 слов); могут научиться выполнять простые трудовые операции. Эмоциональная жизнь у них сравнительно более богатая: они испытывают привязанности, развито чувство стыда и злопамятность, реагируют на похвалу и порицание. Квалифицированный надзор за такими больными и их обучение лучше осуществляются во вспомогательных школах, в лечебно-трудовых мастерских или в специальных медицинских учреждениях.

Дебильность – легкая умственная отсталость. Довольно трудна для диагностики, и говорить о более или менее точном диагнозе целесообразно лишь с 10-летнего возраста. Нарушения познавательной деятельности выражаются в неспособности вырабатывать сложные понятия и вследствие этого невозможности сложных обобщений, абстрактного мышления. Обычно после 5 лет дети в достаточной степени овладевают речью, большинство из них достигают полной независимости в уходе за собой. Замедление темпа психического развития может мало беспокоить родителей и даже не привлекать внимания воспитателей детских дошкольных учреждений. Явный умственный дефект становится заметен с начала школьного обучения: материал всегда дается с большим трудом (особенно математика), что часто приводит к необходимости в переводе в специальные учебные заведения для умственно отсталых. Со временем больные начинают неплохо ориентироваться в несложных бытовых ситуациях и способны вести самостоятельную жизнь.

Они умеют читать и писать, овладевают простым счетом; с течением времени устраиваются на несложные работы и даже вступают в брак. Степень социальной адаптации во многом определяется характером поведения: она более успешна у спокойных и добродушных больных и снижается у возбудимых и агрессивных. У больных последней категории отмечается склонность к бродяжничеству и злоупотреблению токсикоманическими средствами. Не имея собственных суждений, они обычно легко перенимают чужие взгляды, легко попадают под чье-либо влияние.

«Истинную» олигофрению следует отличать от пограничной умственной отсталости, которая представляет собой крайний вариант нормального умственного развития и зависит от социальных и культурных факторов (отсутствие родителей, неблагополучная семья и т. п.). Представители этой группы также не могут усвоить программу школы и вследствие «педагогической запущенности» быстро скатываются к криминальным формам поведения, представляя большую проблему как для органов народного образования, так и для милиции.

Существует сеть вспомогательных школ, в которых обучаются дети с умственной отсталостью в степени дебильности. Вспомогательные школы связаны с предприятиями местной промышленности, на работу в которые и должны направляться дети, окончившие эти школы. Для реабилитации больных крайне важным становится правильная организация труда и быта. При разумном руководстве пациенты вполне могут овладеть несложными специальностями и даже достигать в них успехов. Возникающая психопатологическая симптоматика корригируется в основном симптоматическими средствами.

При олигофрении часто встречаются разнообразные пороки развития, особенно выраженные при идиотии и имбецильности, например, микроцефалия – уменьшенная в размерах голова с явным преобладанием лицевого черепа над мозговым, маленьким и покатым лбом; расщелины твердого неба (волчья пасть) и верхней губы (заячья губа) и др.

При болезни Дауна отмечается общее уменьшение размеров головного мозга с атрофией коры, преимущественно лобных долей (см. Дауна болезнь).

Среди генетических форм наиболее изучена фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения), вызываемая врожденным нарушением окисления аминокислоты фенилаланина. Фенилкетонурия сопровождается обычно глубокой степенью умственного недоразвития. Психическое состояние характеризуется вялостью и безразличием, на фоне которых наблюдаются вспышки раздражительности и злобного недовольства; часты различные гиперкинезы, судорожные припадки. Из соматических признаков отмечаются светлые волосы и синие глаза, тонкая белая кожа. Фенилкетонурию важно диагностировать у новорожденного. Детей, страдающих фенилкетонурией, необходимо переводить на специальную диету с резким ограничением натурального белка (исключаются мясные продукты, рыба, сыр, творог, яйца, мучные изделия, горох, фасоль, орехи и т. д.) и заменой его гидролизатом казеина (препарат берлофан, вводимый в рацион ребенка). Лишь при своевременно начатом продолжительном лечении появляется возможность предотвращения развития слабоумия.