ГАРГОИЛИЗМ, БОЛЕЗНЬ ГУРЛЕРА

[термин «Г.» отражает особенности внешности больных, которая напоминает уродцев (гаргоил), изображенных на соборе Парижской богоматери] - группа наследственных заболеваний - мукополисахаридозов, которые развиваются к концу первого года жизни у рожденных практически здоровыми детей. При всех формах Г. отмечаются грубые, гротескные черты лица: нависший лоб, запавшее переносье, далеко отстоящие друг от друга глаза, большой язык, неправильно расположенные зубы. Голова обычно увеличена в размерах, рост небольшой, руки и ноги короткие, груд ная клетка деформирована, позвоночник искривлен, пальцы широкие и короткие