ЭРБА – ГОЛЬДФЛАМА СИНДРОМ

(описан W. Н. Erb и, позднее, польским неврологом S. V. Goldflam, 1852–1932; синоним – миастения) – нарушение нервно-мышечной передачи, проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечно-полосатых) мышц. В большинстве случаев первично вовлекаются глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на опущение века и двоение. В течение 1–2 лет у большинства больных происходит генерализация процесса с присоединением слабости мимических и бульбарных мышц (нарушение глотания и поперхивание, осиплость и нечеткость речи), мышц шеи (невозможность удерживать голову), а также мышц конечностей и туловища. Иногда заболевание не распространяется далее наружных мышц глаза (глазная форма). В отличие от других форм нервно-мышечной патологии для миастении характерны выраженные колебания мышечной слабости, раннее асимметричное вовлечение наружных мышц глаз, нарастание симптомов на фоне нагрузки (например, усиление дисфагии во время еды, дисфонии – во время беседы), феномен генерализации мышечной слабости (например, усиление птоза после нагрузки на мышцы руки). Лекарственные препараты (например, аминогликозиды, барбитураты, бензодиазепины, бета-адреноблокаторы, хинидин, лидокаин, миорелаксанты) могут усугублять слабость мышц. Резкое усиление симптомов миастении обозначают как миастенический криз. Диагноз подтверждают с помощью прозериновой пробы (подкожное введение прозерина у больного миастенией приводит к уменьшению мышечной слабости) и электронейромиографии. Для исключения опухоли вилочковой железы (тимомы), выявляемой у 10–15 % больных миастенией, показаны магнитно-резонансная или компьютерная томография переднего средостения. Лечение – антихолинэстеразными средствами (например, калимин), тормозящими распад ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе и тем самым увеличивающими мышечную силу. При их недостаточной эффективности прибегают к назначению глюкокортикоидов или иммуносупрессоров, тимэктомии.

W. Erb. Zur Casuistick der bulbaren Lahmungen. Archiv fUr Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1879; 9: 325–350.

S. Goldflam. Uber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomencomplex mit Betheiligung der Extremitaten. Deutsche Zeitschrift fUr Nervenheilkunde, 1893; 4: 312–352.