ВИЛЬЯМСА – КЕМПБЕЛЛА СИНДРОМ

(описан австралийскими врачами H. Williams и P. Campbell) – порок развития: врожденное недоразвитие бронхиальных хрящей с нарушением вентиляции, бронхиальной обструкцией, развитием тяжелого хронического бронхита и генерализованных баллонных бронхоэктазов. Клинические симптомы появляются в раннем детском возрасте, нередко – после респираторной инфекции: одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, кашель с выделением слизистой, реже гнойной, мокроты, боль в груди при глубоком вдохе. Отмечаются задержка физического развития, деформация грудной клетки с горбовидным выбуханием в области грудины, утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки») и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол», коробочный звук, жесткое или ослабленное дыхание, удлиненный свистящий выдох, влажные хрипы, преимущественно в нижних отделах легких; вздутие легочной ткани и усиление сосудистого рисунка при рентгенологическом исследовании; вентиляционные нарушения функции внешнего дыхания обструктивного типа. При бронхографии обнаруживают двусторонние распространенные мешотчатые бронхоэктазы. Возможен спонтанный пневмоторакс. У части больных развивается легочная гипертензиия и формируется легочное сердце. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование, заболевание чаще встречается у мужчин. Лечение: профилактика и купирование обострений гнойного бронхита (антибактериальные, муколитические средства, дыхательная гимнастика, массаж, лечебная физкультура).

H. Williams, P. Campbell. Generalized bronchiectasis associated with deficiency of cartilage in the bronchial tree. Archives of disease in childhood, 1960; 35: 182–191.