ВИДЕМАНА СИНДРОМ

(Видемана – Ленца синдром, по именам немецких педиатра H. R. Wiedemann и медицинского генетика W. D. Lenz) – талидомидная эмбриопатия, связанная с приемом на 4–10-й неделе беременности препарата талидомида: легкого седативного и снотворного средства, синтезированного в 1957 в ФРГ и изъятого из продажи в 1962 вследствие его тератогенного действия. Характеризуется множественными аномалиями развития конечностей различного характера и степени выраженности: от небольшого дефекта до отсутствия плечевых и бедренных костей, костей предплечья и голени (кисти и стопы непосредственно связаны с плечевым и тазовым поясом соответственно) или полным отсутствием конечностей; характерны также аномалии наружного и внутреннего уха, глухота или тугоухость; микрофтальмия; атрезия пищевода и двенадцатиперстной кишки, гипоплазия слепой кишки, желчного пузыря; поражения черепных нервов, умственная отсталость, эпилепсия, дислексия, дисфагия, аутизм, иногда гиперкинезы; аномалии сердца и крупных сосудов, дистрофия почек, врожденный гидронефроз; двурогая матка, атрезия влагалища, атрезия заднепроходного отверстия и др.

H. R. Wiedemann. Hinweis auf eine derzeitige Haufung hypo– und aplastischer Fehlbildungen der Gliedmassen. Die Medizinische Welt, Stuttgart, 1961; 2: 1863–1866.

W. Lenz, K. Knapp. Die Thalidomid-Embryopathie. Deutsche medizinische Wochenschrift, Stuttgart, 1962; 87: 1232–1242.