ТАУССИГ – СНЕЛЛЕНА – АЛЬБЕРСА СИНДРОМ

(по именам H. B. Taussig, голландских врачей H. A. Snellen и F. H. Albers) – врожденный порок сердца, характеризующийся впадением всех легочных вен в левую безымянную (брахиоцефальную) вену и наличием многочисленных межпредсердных коммуникаций. Проявляется признаками легочной гипертензии (одышка, частые бронхопневмонии, рецидивирующие отеки легких и др.), цианозом и низкой толерантностью больного к физической нагрузке. При аускультации – систолический шум в четвертом межреберье слева. На ЭКГ – блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правых отделов сердца. Рентгенологически – конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца; усиленный легочный рисунок. Диагноз подтверждают ультразвуковым исследованием, ангиокардиографией и зондированием сердца. Лечение хирургическое: устья легочных вен имплантируют в левое предсердие, септальные коммуникации закрывают.

H. A. Snellen, F. H. Albers. The clinical diagnosis of anomalous pulmonary venous drainage. Circulation, Dallas, Texas, 1952; 8: 801–816.

H. B. Taussig. Congenital Malformation of the Heart. Cambridge, The Commonwealth Fund, Harvard University Press, 1960.