ДЕЖЕРИНА – ТОМА СИНДРОМ

(описан французскими неврологами J. J. Dejerine и А. А. Н. Thomas, 1867–1963; синонимы – оливопонтоцеребеллярная дистрофия, оливомостомозжечковая атрофия, пресенильная мозжечковая атаксия, корковая мозжечковая дегенерация, атрофия моста, замедленная корково-мозжечковая атрофия, внутримозжечковая атрофия) – хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы, характеризующаяся дистрофическим процессом, главным образом в белом веществе мозжечка, варолиева моста, в собственных ядрах моста и ганглиозных клетках нижних олив. Манифестирует в возрасте около 50 лет симптомами поражения мозжечка, экстрапирамидным изменением мышечного тонуса, снижением интеллекта: появляются нарушения походки и равновесия, нарушается контроль речи, письма, функций верхних конечностей; нередко появляются патологические рефлексы, симптомы паркинсонизма, характерен крупный статический тремор головы и туловища; нередко развивается деменция; возможно недержание мочи. Болезнь быстро прогрессирует, приводя через 1–4 года к летальному исходу. Этиология неоднородна (хронические интоксикации, в том числе алкогольная; предполагают возможность аутосомно-рецессивного наследования).

J. J. Dejerine, A. Thomas. Latrophie olivoponto-cerebelleuse. Nouvelle iconographie de la Salpetriere, Paris, 1900; 13: 330–370; 1912; 25: 223–250.