ДЕНТА – ФРИДМЕНА СИНДРОМ

(описан британскими биохимиком и физиологом Ch. Dent, 1911–1976, и врачом М. Friedman; синоним – идиопатический ювенильный остеопороз) – остеопороз у детей при отсутствии сопутствующей патологии или приема препаратов, отрицательно влияющих на метаболизм костной ткани. Первыми симптомами могут быть боль в спине, бедрах, стопах, суставах верхних и нижних конечностей, нарушение осанки, неуверенная походка. Часто поводом для обращения за медицинской помощью оказываются компрессионные переломы позвоночника и конечностей, возникающие при незначительных травмах, чаще страдает осевой скелет. При осмотре иногда выявляют кифоз, кифосколиоз, сглаженный поясничный лордоз, деформации грудной клетки, диспропорциональное телосложение (укорочение туловища по отношению к конечностям), плоскостопие, хромоту, болезненность позвоночника при постукивании или надавливании. В далеко зашедших случаях рентгенологически выявляют деформации позвонков – от клиновидных до двояковогнутых по типу «рыбьих», генерализованную остеопению, зоны Лоозера. Для оценки минеральной плотности кости используют одно– и двуфотонную абсорбциометрию, ультразвуковую денситометрию. Предполагают аутосомно-рецессивное наследование. Лечение включает применение препаратов кальция и витамина D. Прогноз благоприятный.

D. E. Dent, M. Friedman. Idiopathic juvenile osteoporosis. [The] Quarterly journal of medicine, 1965; 34: 177–210.