Миастения

Син.: Болезнь Эрба–Гольдфлама. Характеризуется миастеническим синдромом (см.), который может проявляться в любом возрасте (преимущественно в 20–50 лет), чаще у женщин. По распространенности мышечной патологии выделяются локальные и генерализованная (myasthenia gravis) формы. В дебюте обычно возникает слабость мышцы, поднимающей верхнее веко, и глазодвигательных мышц. В результате птоз века, диплопия, страбизм. Возможны слабость мимической, жевательной мускулатуры, миастенический бульбарный паралич. Вовлечение в процесс шейных мышц обычно ведет к развитию феномена свисающей головы, проявления миастении нередко асимметричны, могут распространиться и на мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, проксимальные, а затем и дистальные мышцы конечностей. Двигательные расстройства обычно уменьшаются в степени выраженности после отдыха, а также после введения антихолинестеразных препаратов (прозерин и т.п.). Возможны спонтанные ремиссии, иногда длящиеся годами. На ЭМГ при повторных движениях выявляется прогрессирующее снижение потенциала действия. У больных М. возможна опухоль или гиперплазия вилочковой железы. В сыворотке крови больных в 70–90% случаев могут быть выявлены антитела к холинорецепторам и белкам поперечнополосатых мышц. Диагностике М. способствует прозериновая проба (см.). Биопсия мышцы существенного диагностического значения не имеет. Этиология не установлена, имеются отдельные сообщения о семейных случаях. Описали: в 1878 г. немецкий невропатолог W. Еrb (1840–1921), в 1893 г. – польский невропатолог S. Goldflam (1852–1932).