Дистрофия адипозогенитальная

Син.: Синдром Бабинского–Фрёлиха. Синдром Пехкранца. Характеризуется равномерным ожирением с раннего детского возраста. Обычно круглое («лицо куклы»), долго сохраняет детские очертания. Кожа тонкая, через нее просвечивают вены, и это придает ей мраморный вид. Волосы тонкие, шелковистые, ногти маленькие, хрупкие. В дальнейшем проявляется недоразвитие внутренних и наружных половых органов. Волосы на лобке, в подмышечных впадинах, а у мужчин и на лице, редкие, а иногда и не растут вовсе. Следствие врожденной дисфункции гипоталамо-диэнцефальной области мозга. Может быть следствием дезэмбриогенеза, проявляющегося развитием краниофарингиомы (см.). Описали: в 1899 г. чешский врач Pechkranz, в 1900 г. французский невропатолог J. Babinski и в 1901 г. австрийский врач А. Frohlich.