Болезнь Рейно

Идиопатическое заболевание из группы ангиотрофонейропатий неясной этиологии, обусловленное вегетативно-сосудистыми расстройствами центрального генеза, проявляющимися приступообразными спазмами артерий и артериол пальцев кистей, реже – стоп, иногда лица – носа, ушей в результате воздействия холода или эмоционального стресса. В классическом варианте характерные для этой болезни приступы (феномен Рейно) состоят из 3 фаз: 1) ишемия указанных частей тела – их побледнение и похолодание, сопровождающееся онемением, болью; 2) синюшность, боли; 3) покраснение, покалывание и отечность, постепенное стихание боли. Приступ длится несколько минут, провоцируется охлаждением и/или эмоциональным стрессом. Однако не всегда его характеризует последовательное чередование указанных фаз. Возможны и такие варианта течения болезни: 1) редуцированные приступы, при которых проявляются преимущественно бледность, похолодание и онемение тканей; интенсивная локальная боль; частота и длительность приступов со временем могут нарастать; 2) во время приступов, помимо 1-й, выражена 2-я фаза – акроасфиксия, сопровождающаяся жгучей болью, при этом проявления акроасфиксии могут сохраняться и вне приступов; 3) проявляется развернутыми приступами феномена Рейно и развитием трофических нарушений в тканях; прежде всего страдают ткани кистей, при этом легко возникающие и долго незаживающие изъязвления, могут быть рассасывание и отторжение концевых фаланг пальцев, обезображивающая деформация пальцев (склеродактилия). Женщины болеют в 5 раз чаще мужчин. Различают доброкачественные и злокачественные формы Р.б. Для диагностики необходимо динамическое наблюдение. Прогноз в отношении жизни благоприятный. Описал в 1862 г. французский врач А.G.M. Raynaud (1834–1881). В 1932 г. E. Allen и G. Brown выделили следующие 5 признаков, позволяющих диагностировать идеопатическую форму Б.Р.: 1) продолжительность болезни не менее 2 лет; 2) отсутствие болезней, признаками которых могут быть проявления синдрома Рейно (см.); 3) строгая симметричность болезненных проявлений; 4) отсутствие гангрены тканей; 5) эпизодическое проявление признаков Б. Р. под влиянием охлаждения и эмоций.