ЭПИЛЕПСИЯ

- обычно хронически протекающее заболевание, характеризующееся наличием судорожных припадков, эпизодически возникающих расстройств сознания, настроения с тенденцией в большинстве случаев к постепенному изменению личности и своеобразному снижению интеллекта. Указанные основные признаки болезни индивидуально представлены в отдельных наблюдениях как по своей интенсивности, так и в отношении их полиморфизма. Эпилепсия относится к одному из наиболее распространенных заболеваний центральной нервной системы. Начало болезни чаще приходится на детский и подростковый возраст.

Большинство исследователей до последнего времени выделяет две формы эпилепсии, считая, что существует эпилепсия как самостоятельное заболевание (так называемая генуинная эпилепсия, эпилептическая болезнь) и эпилепсия симптоматическая, в основе которой лежит очаговое поражение головного мозга различного генеза.

Этиология эпилептической болезни не установлена. В происхождении ее многие авторы придают больше значения ряду экзогенных вредностных факторов (детские инфекции, интоксикации, родовая и послеродовая травма, асфиксия плода и т. п.), а также нарушению обмена веществ, в результате которого наступает самоотравление организма. Здесь, в частности, большое место отводят расстройству азотистого обмена. Например, было установлено, что перед припадком в крови у больных нарастает количество азота аммиака при одновременном уменьшении азота мочевины, снижается уровень окислительных процессов, иногда отмечаются лейкопения, ускоренная РОЭ. Определенную роль в возникновении эпилепсии играют наследственное предрасположение, эндокринные нарушения и др.

Одним из ярких и характерных признаков эпилепсии является судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Иногда же можно установить так называемые отдаленные предвестники припадка. В этих случаях больные за 1-2 дня до приступа отмечают плохое самочувствие, головную боль, нарушение сна, аппетита, повышенную раздражительность и т. п. У большинства больных припадок начинается с появления ауры (по существу это не что иное, как один из элементов самого припадка). Аура по своим проявлениям весьма разнообразна, нo у одного и того же больного она, как правило, носит стереотипный характер. Анализ содержания ауры позволяет иногда уточнить область мозга, с которой начинается эпилептический разряд. В зависимости от особенностей проявления ауры принято выделять несколько основных видов ее: сенсорную, вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенситивную.

К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения со стороны органов чувств. Часто это зрительная аура, которая может выражаться в элементарных или сложных зрительных галлюцинациях. Первые обычно проявляются видением ярких искр, блестящих шаров, лент, пламени или же все окружающие предметы воспринимаются больным окрашенными в ярко-красный цвет и т. п. Вторые-в виде целых образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур. Окружающие предметы кажутся чрезмерно увеличенными (макропсия) или, наоборот, резко уменьшенными (микропсия). Иногда наступают полная потеря зрения (амавроз) или резкое сужение полей зрения, реже гемианопсия. Нередко встречается обонятельная аура: больной ощущает какие-то, чаще неприятные, запахи. При этом, как, впрочем, и при любой ауре, эти запахи остаются однообразными. Часто больные не могут точно обозначить, какой именно запах они чувствуют и говорят о <дурном>, <мерзком> или <отвратительном> запахе. Наряду с обонятельными галлюцинациями больные иногда испытывают вкусовые обманы: <вкус крови>, горечи металла и т. д.

Слуховая аура, как и зрительная, может быть элементарной (шум, треск, шелест) или сложной (музыкальная мелодия, оклики).

Вегетативная аура проявляется разнообразными ощущениями со стороны внутренних органов (сердцебиения, боли за грудиной, усиленная перистальтика кишечника, позывы на мочеиспускание, дефекацию, ноющие боли в эпигастральной области, тошнота, слюнотечение, ощущение удушья, побледнение или покраснение лица, озноб и др.).

Моторная аура чаще выражается в различного рода двигательных автоматизмах: сжимании и разжимании кистей рук, импульсивном беге или оцепенении с застыванием в одной позе, вращении туловища, запрокидывании или повороте головы, движении руками, напоминающем таковые при мытье их, отряхивании или одергивании своего платья, а также сосательных и жевательных движениях. Среди проявлений психической ауры чаще отмечаются переживания аффекта страха, ужаса или, наоборот, блаженства, радости, экстаза, а также своеобразные восприятия <уже виденного> или <никогда не виденного>.

Речевая аура обычно выражается произнесением отдельных слов, фраз, иногда бессмысленным, нечленораздельным повторением каких-то слогов, восклицаний, междометий. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии в тех или иных участках тела, ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т. п. Нередко отмечаются ощущения, связанные с нарушением со стороны вестибулярного аппарата; головокружение, чувство проваливания, искажение формы окружающих предметов. По миновании ауры (длительность ее несколько секунд) больной теряет сознание и падает, как подкошенный. В этот момент можно услышать своеобразный громкий крик больного, обусловленный спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Тотчас появляются тонические судороги: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону. Это тоническая фаза припадка, которая продолжается в среднем 15-20 секунд. Дыхание во время этой фазы задерживается, шейные вены набухают, лицо, искаженное судорожной гримасой, становится мертвенно бледным с постепенно нарастающим цианозом. Челюсти судорожно сжаты. По миновании тонической фазы появляются клонические судороги, выражающиеся то более, то менее сильными толчкообразными сокращениями мышц конечностей, шеи, туловища. Частота этих сокращений постепенно убывает и по окончании их наступает мышечное расслабление. Во время этой клонической фазы припадка (длительность ее 2-3 минуты) дыхание нередко бывает хриплым, шумным вследствие скопления слюны и возможного западения языка. Цианоз постепенно исчезает. Изо рта выделяется пенистая слюна, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или внутренней поверхности щеки.

Больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены и не реагируют на свет, сухожильные и оборонительные рефлексы обычно совершенно не вызываются. В этот же период нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание, реже - дефекация. Сознание больного остается глубоко помраченным (сопорозным) и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Иногда же, не выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. В иных случаях по окончании судорожных проявлений больной начинает испуганно озираться по сторонам, не узнает окружающих, вздрагивает при обращении к нему, пытается сесть, встать или же делает какие-либо движения руками, ногами и, наконец, приходит в себя. Длительность всего судорожного припадка в среднем 3-4 минуты. По окончании при-ступа больной жалуется на чувство разбитости, вялости, сонли-вости. О самом припадке он ничего не помнит. В речи его обнаруживаются элементы амнестической афазии, которая лежит в основе развивающейся впоследствии олигофазии (А. Н. Бернштейн).

Кроме того, можно иногда обнаружить в этот период некоторые признаки, свидетельствующие о только что происшедшем судорожном припадке: точечные геморрагии на конъюнктиве, лейкоцитоз в крови, белок в моче, патологические рефлексы. Частота припадков самая различная: от ежедневных (или несколько раз в день) до очень редких-1-2 раза в год. Нередко они возникают более или менее регулярно, через определенный промежуток времени, и больной может указать эти сроки. Бывают случаи, когда припадки протекают сериями на протяжении нескольких дней подряд с последующим перерывом на тот или иной период. Иногда удается установить учащение припадков в связи со временем года, менструальным циклом, погрешностями в режиме и т. п. У ряда больных припадки происходят только в ночное время, особенно в период засыпания или пробуждения. Так как припадок может развиться в любой обстановке, то нередко больные получают те или иные повреждения тела, а иногда возникает угроза для жизни (припадки у водоема, у огня, на высоте и т. п.).

В некоторых случаях припадки могут следовать один за другим с такой частотой, что в интервалах между судорожными проявлениями больной не успевает прийти в сознание. Это так называемое эпилептическое состояние (status epilepticus), которое может длиться от нескольких часов до суток и реже дольше. Во время эпилептического состояния возникает угроза жизни ввиду возможной асфиксии, острого падения сердечной деятельности, а также вследствие появления застойной пневмонии. Обычно наблюдается повышение температуры тела. Наряду с возникновением у больных типичных судорожных припадков, описанных выше, нередко, особенно в связи с проводимой терапией, можно видеть различные варианты абортивных, атипичных приступов, которые проявляются лишь одной тонической фазой или полным отсутствием судорожных компонентов и т. п.

Патогенетической основой судорожного припадка является чрезмерно интенсивное возбуждение в области центрального двигательного анализатора на фоне диффузного торможения других отделов коры. Образовавшийся в том или ином участке мозга очаг возбуждения постепенно и неуклонно нарастает и по механизму иррадиации захватывает двигательную зону коры, что приводит к возникновению судорожного припадка. Высказываются предположения, что в основе различных проявлений эпилепсии (припадки, расстройства сознания и др.) лежит разная интенсивность токсических влияний на центральную нервную систему.

Помимо больших припадков, при эпилепсии наблюдаются малые припадки (petit mal). Во время такого припадка больной на несколько секунд теряет сознание, но не падает. На лице могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляется в одну точку, появляется бледность лица. Иногда больные совершают те или иные действия: кружатся на одном месте, обыскивают себя, снимают и надевают одежду, произносят нечленораздельные звуки, отдельные слова, совершают сосательные движения. По миновании приступа больной продолжает свои занятия или беседу, не замечая, что с ним произошло. Нередко у больных эпилепсией отмечаются приступы лишь по типу малых припадков, иногда же они чередуются с большими судорожными припадками. Эпизодические расстройства сознания при эпилепсии клинически многообразны, но общими чертами для них являются: приступообразность возникновения, быстрое развитие и исчезновение, как правило, небольшая продолжительность и полная или частичная утрата воспоминаний о пережитом по окончании таких состояний.

Самым кратковременным приступом расстройства сознания является так называемый абсанс (франц. absens-отсутствие), во времй которого больной на мгновение как бы выключается из реальной обстановки, во время беседы, например, внезапно умолкает, лицо застывает, но больной тотчас приходит в себя, продолжая разговор. Такие состояния не всегда могут быть заметны для окружающих.

Наиболее характерным проявлением расстройства сознания при эпилепсии служит картина так называемого сумеречного состояния сознания, основными признаками которого являются: более или менее глубокое помрачение сознания, нарушения ориентировки в месте и времени, наличие бреда галлюцинаций и иллюзий устрашающего характера (больной в ярких зрительных и слуховых галлюцинациях видит сцены кошмаров, тяжелых преступлений и т. п.). В связи с этим больные испытывают чувство страха, ужаса и соответственно ведут себя: бегут, прячутся, нападают на окружающих, нередко совершая тяжелые правонарушения. Длительность указанного состояния - от нескольких минут до нескольких часов. По окончании приступа почти во всех случаях наступает полная амнезия, больные ничего не могут рассказать о своем поведении.

При осмотре таких больных обнаруживается умеренное расширение зрачков с вялой реакцией на свет, речь несколько смазанная, сухожильные рефлексы повышены.

В других случаях сумеречные состояния сознания проявляются картиной так называемого амбулаторного автоматизма (транса). В таком состоянии больной может производить ряд весьма сложных и упорядоченных действий, например совершить многочасовой переезд по городу на различных видах транспорта, но по окончании приступа не может вспомнить, что он делал. В случае развития амбулаторного автоматизма во время работы больной может полностью правильно довести ее до конца. Внешние признаки этого состояния могут быть малозаметны. Лишь иногда такие больные обращают на себя внимание людей, близко знающих их, необычностью выражения лица.

Разновидностью амбулаторного автоматизма является картина так называемого сомнамбулизма лунатизма: больной эпилепсией среди ночи впадает в состояние транса, встает, совершает ряд привычных автоматических действий (одевается, собирает вещи и т. п.), по окончании приступа вновь ложится спать и о происшедшем с ним ничего не помнит. Не следует путать картину сомнамбулизма, только что описанную при эпилепсии, с внешне сходными состояниями, наблюдаемыми в качестве проявления нарушения сна, особенно часто встречающимися у детей и подростков. Основным признаком, отличающим это состояние от эпилептического расстройства в ночное время, является пробудимость.

К характерным проявлениям эпилепсии относят приступы расстройства настроения- дисфории. Для таких состояний типично внезапное, обычно ничем не мотивированное появление их и такое же внезапное прекращение. Чаще всего во время дисфории имеет место злобно-тоскливое настроение (намного реже повышенно-веселое). Больной неожиданно для окружающих становится мрачным, раздражительным (иногда отмечаются тревожное беспокойство, страх), он всем недоволен, придирается к малейшим пустякам. Попытки успокоить больного, отвлечь его обычно ни к чему не приводят. Больше того, больной может ответить на это резкостью, грубостью или агрессией. Длительность таких состояний - от нескольких часов до нескольких дней. Во время дисфории иногда можно отметить отчетливую бледность лица больного, дрожание пальцев рук, гипергидроз.

Изменение личности и интеллекта при эпилепсии в значительной мере выражено индивидуально. Интенсивность нарастания этих изменений не всегда находится в прямой зависимости от частоты припадков и других пароксизмов, В случаях доброкачественного течения болезни может не быть заметного нарушения интеллекта. В целом же изменение личности сводится к следующему. Наиболее характерны повышенная раздражительность, вспыльчивость (<огненная гневливость>), злобность. Больные нередко становятся придирчивыми по мелочам, эгоцентричными, чрезмерно ипохондричными и наряду с этим могут быть слащавы, вычурно вежливы, угодливы, льстивы. Иногда обнаруживается склонность употреблять уменьшительные слова, часто - мелочная аккуратность, излишний педантизм. Больные не терпят малейших нарушений заведенного ими порядка, режима, с упорством отстаивают и всюду ищут справедливость, подчас по малозначащим событиям. Мышление больных отличается тугоподвижностью, замедленностью, вязкостью. В беседе такой больной не может коротко изложить главное, задерживается на мелочах, ненужных деталях, подробностях. Больные с трудом переключаются с одной темы на другую, раздражаются, если их прерывают. С течением болезни все больше снижаются интеллектуальные способности. Мышление становится конкретным, сужается круг интересов, утрачивается критическая оценка своих поступков, высказываний. Постепенно беднеет словарный запас, больные чаще прибегают к стереотипным, шаблонным оборотам речи. Затруднения в подборе нужных слов они как бы компенсируют излишним количеством жестов, однообразием мимических движений. С течением времени ослабевает память. Особенно это касается событий и фактов, не затрагивающих интересов больного. Постепенно снижается трудоспособность, в особенности, если работа связана с интеллектуальной нагрузкой, освоением нового материала. Наблюдаются и некоторые изменения в моторике: больные нередко становятся медлительными, неловкими. Могут быть те или иные расстройства речи в форме косноязычия, шепелявости. При электроэнцефалографических исследованиях обнаруживаются острые, медленные волны, пикообразные колебания, гиперсинхронный ритм. Эти изменения имеют особенно большое значение в диагностике, если появляются пароксизмально, сериями.

Лечение. На первом месте стоит медикаментозная терапия. Самым существенным при этом является подбор индивидуальной дозировки того или иного лекарства или комбинации их, которая подавляет судорожные припадки или в значительной мере снижает их частоту. Необходимо также принимать во внимание характер припадков, время их появления, частоту и другие особенности клинической картины заболевания. Из медикаментозных средств наиболее широкое применение имеют люминал, бромиды, бура, дилантин (дефинин), триметин, гексамидин (майсолин), хлоракон, бензонал, френакон. Люминал назначают в среднем 0,1-0,2 г в сутки. Используются также смесь Серейского, таблетки Кармановой, Андреева, смесь Воробьева, жидкость Бродского и др.

Часто оказывается целесообразным комбинировать люминал с бромидами, например, 0,05 или 0,1 г люминала на ночь и 2 раза в день по 1 столовой ложке 6% раствор бромистого натрия. Если эта дозировка подавляют припадки, то рекомендуется ее оставить на длительный срок (до года) без перерыва.

Иногда полезно назначать люминал в комбинации с кофеином. Бромиды можно применять в виде микстуры Бехтерева. В среднем суточная доза бромидов может быть доведена до 8 г. Борнокислый натрий (бура) назначают по 0,5-1 г 3 раза в день. Бура оказывает положительное влияние не только при больших припадках, но и при малых. Значительный эффект в борьбе с большими припадками может дать дилантин (дифенин) в дозе 0,1 г 3 раза в день. Учитывая возможность осложнений (головокружение, дрожание, диплопия, нарушение координации движений, лейкопения, гингивиты, стоматиты), следует начинать лечение с дозы 0,1 г один раз в день, а затем постепенно довести суточную дозу до 0,3 г. Часто прибегают к комбинации дилантина с люминалом.

Наиболее благотворное влияние в борьбе с малыми припадками оказывает триметин по 0,1 г 3 раза в день, а также либриум (элениум). Наблюдаемые иногда осложнения (при лечении триметином) в виде светобоязни и особенно появление нейтропении и агранулоцитоза, эозинофилии или моноцитоза в крови делают необходимой проверку формулы крови каждые 10-15 дней. При малых припадках показаны также минимальные дозы смеси Серейского в сочетании с хлораконом и триметином. Широкое применение получил гексамидин, обладающий выраженным антисудорожным действием. Подбор дозировки индивидуальный. Обычно начинают лечение с дозы 0,125 г, затем, если это необходимо, постепенно уве-личивают ее до 0,5 г 2-3 раза в день. Подобрав оптимальную дозу, оставляют ее на длительное время (до года). Хлоракон назначают по 1 г 2-3 раза в день, иногда повышая дозу до 4-6 г в день. Кроме перечисленных средств, применяют также глутаминовую кислоту, сернокислую магнезию и др.

Необходимо подчеркнуть, что лечение эпилепсии должно быть длительным и регулярным на протяжении нескольких лет, при необходимости заменить одно лекарство другим, то это должно осуществляться постепенно. Медикаментозное лечение во всех случаях следует сочетать с назначением витаминов, главным образом группы В, а также витамина D.

При эпилептическом состоянии необходимо срочно назначить, антисудорожные препараты. Из них рекомендуется: 2-3 г хлоралгидрата в клизме, внутривенное вливание 10% раствора бромистого натрия до 10 мл, раствор гексанала от 5 до 10 мл внутривенно (вводить медленно) или внутримышечно, люминал в клизме 0,3 г на. 30 мл теплой воды, 25% раствор сернокислой магнезии 10 мл внутривенно или внутримышечно, внутривенное вливание 20 мл 0,1% раствора марганцовокислого натрия. Кроме того, широко используют дегидратационные средства (10% раствор хлористого кальция по 10 мл внутривенно, 40% раствор глюкозы с сернокислой магнезией и др.) Иногда хороший эффект дает люмбальная пункция с извлечением (медленно) 10-20 мл ликвора. Если все перечисленные выше меры оказались неэффективными, то рекомендуется применить общий наркоз до состояния мышечного расслабления. Для поддержания сердечно-сосудистой деятельности назначают иньекции кофеина, препараты камфары противопоказаны. Все упомянутые средства применяют в той или иной последовательности: если одно из средств не оказывает необходимого действия, то спустя некоторое время прибегают к следующему. Весьма большое значение при лечении эпилептического состояния имеют тщательный уход и надзор за больным. Необходим индивидуальный медицинский пост.

Кроме медикаментозной терапии, больным эпилепсией рекомендуют строгое соблюдение режима труда, отдыха (особенно сна) и питания. Пища не должна содержать большого количества мяса, необходимо ограничивать употребление соленых продуктов, особенно при лечении препаратами брома.

Диета должна быть разнообразной, богатой жирами. Следует ограничить употребление углеводной пищи, поваренной соли. Суточный прием жидкости не должен превышать 1 л. Нужно тщательно следить за деятельностью кишечника. Категорически запрещается употребление каких бы то ни было спиртных напитков. Желательно ограничить или совсем прекратить курение. Не рекомендуется длительное пребывание на солнце, в душных помещениях, работа в ночную смену.

При оказании помощи во время судорожного припадка необходимо принять меры к тому, чтобы больной не получил тяжелых повреждений. Для этого под голову следует подложить подушку или придерживать ее руками. Надо придерживать руки и ноги больного, предохраняя их от ушибов, расстегнуть ворот рубашки, снять пояс. Если голова запрокинута и нарушено дыхание вследствие западения языка и нарушения оттока слюны, голову больного необходимо повернуть на бок.

Судебнопсихиатрическая оценка эпилепсии: наличие у больного эпилепсии еще не дает оснований исключать вменяемость, так как, несмотря даже на большую давность заболевания, не всегда наступают значительные изменения личности. Из всех болезненных проявлений эпилепсии наиболее существенное значение для судебнопсихиатрической оценки имеют сумеречные состояния сознания и дисфории. Больные, совершившие правонарушение в состоянии сумеречного состояния сознания, признаются невменяемыми. То же самое касается дисфории, хотя они намного реже являются предметом судебнопсихиатрической экспертизы. При установлении выраженной степени дисфории в момент совершения правонарушения, а тем более, если дисфория непосредственно предшествовала судорожному припадку или наступила вскоре по окончании его, вменяемость исключается. При наличии у больного выраженной деградации личности по эпилептическому типу с картиной значительного снижения интеллекта также есть основание признать невменяемость. К таким больным применяются меры в форме принудительного лечения.