МИОПЛЕГИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ

или периодический семейный паралич, относится к группе нервно-мышечных заболеваний и характеризуется приступами резкой слабости, вплоть до полного паралича рук и ног. При морфологическом изучении обычно не находят патологии как в нервной системе, так и в мышцах. Известны случаи наследственной передачи заболевания. В то же время существует большое количество спорадических случаев. Нередки симптоматические формы, например в клинике тяжелого тиреотоксикоза. В настоящее время наиболее обоснована теория диэнцефального происхождения заболевания. Имеются данные об определенном вовлечении в процесс гипофизарно-надпочечниковой системы с нарушением как глюкокортикоидной, так и особенно минералокортикоидной регуляции. Во время приступа нередко находят грубые сдвиги в содержании кал и сахара в крови. Пароксизмальная миоплегия характеризуется тем, что внезапно среди полного здоровья, чаще во время или сразу после сна, развивается слабость мышц рук и ног. переходящая в полную обездвиженность. Мышцы шеи и лица обычно не страдают, однако иногда наблюдается картина паралича с участием даже бульбарных и дыхательных мышц. Описаны летальные исходы. Во время приступа отсутствуют сухожильные и кожные рефлексы, резко снижается мышечный тонус. Приступу иногда предшествуют различные парестезии, но явных расстройств чувствительности не наблюдается. Отчетливо выявляются грубые вегетативные нарушения: брадикардия, артериальная гипотония, профузный пот, чувство жара, слюнотечение, тошнота, повышенная жажда. В конце приступа выделяется большое количество мочи с низким удельным весом, определяются креатинурия, глюкозурия. Длительность приступа - от нескольких часов до нескольких дней. Вне приступа обычно никаких отклонений от нормы не наблюдается. Первые признаки болезни появляются, как правило, в возрасте 15-25 лет, частота приступов -от 1-2 в год до почти ежедневных. Активные движения при начальных симптомах пароксизма иногда помогают предотвратить приступ или ослабить его. При классической пароксизмальной миоплегии в момент приступа в крови отмечаются резкое снижение содержания калия и повышенное содержание сахара. При исследовании электровозбудимости наблюдается так называемая трупная реакция (полное отсутствие ответа на оба вида тока), на электромиограмме отсутствие активности. В некоторых случаях в момент приступа констатируется, наоборот, повышение содержания калия в сыворотке крови и относительное снижение сахара. Такая <гиперкалиемическая> форма известна также под названием семейной эпизодической адинамии, или болезни Гамсторп.

В типичных случаях диагноз не представляет больших затруднений, особенно во время приступа. Иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с паралитическими эквивалентами эпилепсии и с восходящим параличом Ландри. Стереотипный характер приступов, выраженность вегетативных расстройств, семейный анамнез, отсутствие нарушения сознания, нормальная температура и нормальный состав ликвора позволяют поставить диагноз периодического паралича.

Лечение. При гипокалиемической форме в момент приступа показано применение 10% раствора хлористого калия по 1-2 сто-ловые ложки через каждые 2 часа, небольшие дозы прозерина или местинона. Вне приступов проводят лечение АТФ по 1-2 мл, 30-40 инъекций на курс. Рекомендуется диета, богатая калием, с ограничением углеводов и соли. Применяется рентгенотерапия на диэнцефальную область. При гиперкалиемической форме в момечг приступа необходимо внутривенное вливание 10 мл 10% раствора хлористого кальция. Показанй глюконат кальция внутрь по 0,5 г 3 раза в день, диета, бедная калием, дробное питание. Прогноз для жизни большей частью благоприятный, смертель-ные исходы (во время приступов) крайне редки.