Гоше болезнь


Гоше болезнь
(Gaucher F.Ch., 1882). Семейно-наследственная патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется нарушением обмена (цереброзидный липидоз), накоплением в организме цереброзида керазина. Диагностическое значение имеет обнаружение в пунктате грудины или селезенки богатых керазином клеток Гоше. Типичны увеличение живота, большая селезенка, иногда увеличение печени и лимфатических узлов. Желто-коричневая очаговая пигментация кожи и слизистой оболочки рта. В начале заболевания в детском возрасте – задержка роста. Со стороны крови – гипохромная анемия, лейкопения, геморрагический диатез. Разрастание клеток Гоше в костях сопровождается остеопорозом.
Острая форма Г.б. наблюдается у грудных детей, погибающих через несколько месяцев после начала заболевания, и проявляется мышечной ригидностью, параличами мышц глазного яблока и бульварными симптомами. Хроническая форма проявляется у детей, в юношеском возрасте и у взрослых, протекает приступообразно, с ремиссиями, иногда длительными. Неврологически при хронической форме – нарушения речи, глотания, мозжечковые симптомы, спастическое повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. Психически – изменения личности, снижение интересов, нарастающая деменция. Известны психотические состояния (Weinschenk С., 1954) – недержание аффекта, гневливость, агрессивность, периодически отмечаются состояния возбуждения с депрессивной или эйфорической окраской аффекта. При возбуждении наблюдается недержание мочи и кала, бессмысленное собирание пищи, различных предметов. Иногда – слуховые галлюцинации.

Толковый словарь психиатрических терминов. . 2009.


Просмотров: 2122
Категория: Словари и энциклопедии » Психология » Словарь психиатрических терминов





Другие новости по теме:

  • “ЛЕВИАФАН, или Материя, форма и власть государства церковного и гражданского”
  • Аккумуляция Аффекта
  • Аффекта неустойчивость
  • аффективные нарушения детей
  • Базовые Нарушения При Шизофрении
  • базовые нарушения при шизофрении
  • возбудимость аффекта
  • Возбудимость Аффекта
  • Гиперкинетический синдром, развивающийся в детском возрасте
  • Заболевания демиелинизирующие
  • Задержка мочи истерическая
  • Иногда
  • Иррадиация аффекта
  • КУЛЬТУРА АФФЕКТА
  • Лабильность аффекта
  • Множественная очаговая некротическая деменция
  • Начинающееся в детском возрасте расстройство развития
  • Параноидные и/или галлюцинаторные состояния, вызванные употреблением лекарственных средств
  • ПРОМИТТОР Планета, к которой может быть определена дирекция сигнификатора, в результате чего образуется аспект между прогрессивным положением сигнификатора и положением при рождении промиттора, обещающий определенные события или условия, соответствую
  • Психические факторы, с которыми связаны соматические заболевания
  • Развитие в подростковом и юношеском возрасте (adolescent development)
  • развитие игры в дошкольном возрасте
  • Развитие Игры В Дошкольном Возрасте
  • РАЗВИТИЕ РЕЧИ ДЕТЕЙ
  • Реакция замкнутости в детском и подростковом возрасте
  • Симуляция психического заболевания
  • Сна недержание
  • УВЕЛИЧЕНИЕ СВЕТА ЛУНЫ
  • ФИГУРА Фигура, также карта, схема, тема, зеркало небес, гороскоп - условное изображение состояния неба (т. е. астрологически значимых астрономических факторов) в данный момент времени. Наиболее значимые в большинстве систем факторы, так или иначе отр
  • Формирование идентичности в подростковом и юношеском возрасте (adolescent identity formation)



  • ---
    Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:

    Код для вставки на сайт или в блог:       
    Код для вставки в форум (BBCode):       
    Прямая ссылка на эту публикацию:       






    Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
    Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта.
    Материал будет немедленно удален.
    Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
    Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
    приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.

    На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.







    Locations of visitors to this page



          <НА ГЛАВНУЮ>      Обратная связь