Самохвалов Виктор Павлович. Психиатрия.

После периода нормального развития до 2—3 лет в течение 6— 12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.
Дифференциальная диагностика
Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах: 1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения; 2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций; 3) нарушения общения имеют характер, сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.
Дифференциальная диагностика
Проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.
Терапия
Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.
Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается «фильтрующимся вирусом», а специфичность клиники связана возрастными особенностями поражения.)

Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (F84.5)

Это редкое состояние впервые было описано Asperger (1944). Характеризуется нарушениями социального поведения (как при аутизме) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями на фоне нормального когнитивного развития и речи.
Этиология и патогенез
Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак.
Распространенность
Состояние встречается чаще у мальчиков (соотношение 8:1).
Клиника
До 3-летнего возраста наблюдается период нормального развития. Потом появляются нарушения во взаимоотношениях со взрослыми и сверстниками. Речь становится монотонной. Ребенок начинает держаться отстраненно, обособлено, много времени посвящает узкому, стереотипному кругу интересов. Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления. У некоторых детей обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление хорошо развито, но знания крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчиво. В отличие от других случаев детского аутизма нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии. Во внешнем виде обращает на себя внимание отрешенное «красивое» выражение лица, мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Иногда взгляд направлен «внутрь себя». Моторика угловатая, движения неритмичные, стереотипные. Коммуникативные функции речи ослаблены, она своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос то тихий, то резкий. Характерна привязанность к дому, а не к родным.
Дифференциальная диагностика
В отличие от детского аутизма, диагноз синдрома Аспергера основывается на наличии нарушений общения, социального взаимодействия; ограниченного, стереотипного поведения, интересов и занятий; и отсутствии общей задержки речи и когнитивного развития.
Терапия
Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психолого-педагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер.


Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F9)

Гиперкинетические расстройства (F90)

Данная группа расстройств характеризуется ранним началом; сочетанием чрезмерно активного, слабо модулируемого поведения с выраженной невнимательностью и отсутствием упорства в выполнении любых заданий. Поведенческие особенности проявляются в любых ситуациях и постоянны во временном интервале.
Гиперкинетические расстройства возникают обычно в первые 5 лет жизни. Их главными особенностями являются отсутствие настойчивости в познавательной деятельности, тенденция переходить от одного задания к другому, не завершая ни одного из них; чрезмерная, но непродуктивная активность. Эти характеристики сохраняются в школьном возрасте и даже во взрослой жизни. Гиперкинетичные дети часто безрассудны, импульсивны, склонны попадать в затруднительные ситуации из-за необдуманных действий. Взаимоотношения со сверстниками и взрослыми нарушены, без чувства дистанции.
Вторичные осложнения включают дисоциальное поведение и сниженное чувство собственного достоинства. Часто наблюдаются сопутствующие трудности в освоении школьных навыков (вторичная дислексия, диспраксия, дискалькулия и другие школьные проблемы).
Распространенность
Гиперкинетические расстройства встречаются в несколько раз чаще у мальчиков, чем у девочек (3:1). В начальной школе расстройство наблюдается у 4 — 12% детей.
Клиника
Основные признаки — нарушения внимания и гиперактивность, проявляющиеся в различных ситуациях — дома, в детских и лечебных учреждениях. Характерна частая смена и прерывание любой деятельности, без попыток ее завершить. Такие дети чрезмерно нетерпеливы, неусидчивы. Они могут вскакивать с места во время любой работы, чрезмерно болтать и шуметь, ерзать... Диагностически значимым является сравнение поведения таких детей с другими детьми данной возрастной группы.