ПОРОКИ СЕРДЦА

– врожденные или приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающие передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Врожденные пороки сердца отличаются многообразием аномалий развития сердца и сосудов и проявляются, как правило, в детском возрасте. Приобретенные пороки формируются в разные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и некоторых других болезнях.

Врожденные пороки сердца выявляются примерно у 1 % новорожденных; у детей старших возрастных групп и взрослых они обнаруживаются значительно реже. Причиной большинства врожденных пороков сердца являются, по-видимому, нарушения развития плода под воздействием патогенных факторов в первые месяцы беременности. Такими факторами могут быть вирусные инфекции, витаминная недостаточность, бесконтрольный прием лекарственных препаратов (в том числе некоторых витаминов), гипоксия плода при внутриматочных кровотечениях и др. Несомненную опасность для формирования порока сердца у ребенка представляют злоупотребление родителей алкоголем и курение. Наследственную природу врожденные пороки сердца имеют менее чем в 10 % случаев (они сочетаются при этом обычно с другими генетически обусловленными отклонениями в развитии, например с болезнью Дауна).

Врожденные пороки сердца классифицируют по группам в зависимости от характера аномалии структур сердца и нарушения движения крови по камерам сердца. Возможны изолированные аномалии какой-либо структуры, например аорты или легочного ствола, с сохранением нормального направления тока крови (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии); пороки сердца со сбросом крови слева направо, т. е. из левых отделов сердца в малый круг кровообращения (открытый артериальный, или боталлов, проток, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки и др.); наиболее тяжелые комбинированные пороки синего типа со сбросом крови справа налево (тетрада Фалло, транспозиция аорты и легочного ствола, единый желудочек, общий артериальный ствол и др.) или бледного типа (предсердно-желудочковая коммуникация, общее предсердие, полный аномальный дренаж легочных вен).

Клинические проявления зависят от вида порока и выраженности гемодинамических нарушений. При тяжелом пороке состояние ребенка сразу после рождения может быть критическим и необходима немедленная хирургическая помощь. В большинстве случаев основные симптомы порока начинают проявляться в более позднем возрасте.

Коарктация аорты – один из частых врожденных пороков сердца, не сопровождающихся патологическим сбросом крови. При этом выявляется сужение аорты вплоть до окклюзии, чаще всего в области перешейка. Верхние отделы тела таких больных лучше кровоснабжаются, чем нижние, поэтому при осмотре иногда могут быть выявлены характерные особенности телосложения: хорошо развитый плечевой пояс, тонкие ноги, узкий таз. Пульс на бедренной артерии с обеих сторон не определяется. Один из наиболее важных клинических симптомов состоит в том, что АД на руках (или только на правой руке) повышено иногда до 250 мм рт. ст., а на ногах значительно снижено или не определяется. Работающий с перегрузкой левый желудочек сердца гипертрофируется, что находит свое отражение в расширении границ сердца влево, усилении верхушечного толчка, изменениях ЭКГ и подтверждается с помощью эхокардиографии и рентгенологического исследования. При аускультации над областью сердца и между лопатками часто обнаруживается систолический шум. Лечение только хирургическое; оптимальный возраст для операции – до 12 лет, так как в дальнейшем артериальная гипертензия может принять необратимый характер и привести к тяжелой сердечной недостаточности, расстройствам функции ЦНС.

Открытый артериальный (боталлов) проток встречается как в изолированном варианте, так и в комбинации с другими аномалиями. При изолированном варианте происходит сброс крови из аорты в легочную артерию тем больший, чем шире просвет аномального соустья. Постепенно развивается легочная гипертензия, по мере нарастания которой возникают жалобы на быструю утомляемость, одышку, боли в области сердца; отмечается склонность к частым воспалительным заболеваниям легких. Диагноз предполагают при наличии систолодиастолического «машинного» шума во втором межреберье слева от грудины. Границы сердца расширены влево и вверх; усилен, а иногда и расщеплен II тон на легочной артерии. С помощью электрокардиографии, эхокардиографии и рентгенологического исследования выявляют гипертрофию и увеличение левого желудочка сердца, а в последующем и правого. Хирургическое лечение состоит в перевязке либо пересечении протока; иногда применяют эндоваскулярную пломбировку протока под рентгенологическим контролем. При своевременно выполненной операции прогноз благоприятный.

Дефект межпредсердной перегородки (наиболее частая аномалия развития сердца), как и открытый артериальный проток, относится к порокам сердца со сбросом крови слева направо, что приводит к избыточному кровенаполнению сосудов легких. Встречается в различных анатомических вариантах, может сочетаться с другими аномалиями сердца. Порок характеризуется наличием отверстия в перегородке между правым и левым предсердиями, через которое кровь из полости левого предсердия протекает в полость правого предсердия, создавая нагрузку на правый желудочек сердца. Границы сердца расширены больше вправо, определяется акцент и расщепление II тона на легочной артерии. Диагноз предполагают при наличии короткого негрубого систолического шума во втором межреберье слева от грудины и на основании признаков гипертрофии правого желудочка по данным ЭКГ, а также на основании результатов эхокардиографии. Рентгенологически определяют переполнение артериальных сосудов легких. Лечение оперативное – ушивание дефекта. Прогноз при своевременно выполненной операции благоприятный; оперированные дети по своему физическому развитию не уступают здоровым сверстникам.

Пороки синего типа характеризуются сбросом крови из правых отделов сердца в левые; наиболее часто встречается тетрада Фалло: большой дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочного ствола или выходного отдела правого желудочка, смещение устья аорты вправо, гипертрофия правого желудочка. Из-за наличия дефекта межжелудочковой перегородки и затрудненного оттока крови в легочные сосуды в правых и левых отделах сердца устанавливается практически одинаковое давление. Часть венозной крови из правого желудочка попадает прямо в аорту. В результате все ткани организма недостаточно снабжаются кислородом. Отмечаются задержка в развитии ребенка сразу после рождения, стремление ограничить физические нагрузки и посидеть на корточках; дети склонны к частым острым респираторным заболеваниям. Диагноз предполагают по наличию у ребенка характерной синюшности слизистых оболочек и кожи – так называемого центрального цианоза, усиливающегося при физической нагрузке. При аускультации над областью сердца выслушивается систолический шум; при рентгенологическом исследовании выявляют гипертрофию правого желудочка (она подтверждается и данными ЭКГ), обеднение легочного рисунка вследствие недостаточного объема крови, поступающего в сосуды легких. Окончательный диагноз устанавливают на основании данных специального рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение хирургическое, может быть выполнено только в условиях специализированного кардиохирургического стационара.

Приобретенные пороки сердца чаще представлены сужением (стенозом) устья аорты (редко легочного ствола), предсердно-желудочковых отверстий либо неполным смыканием или прободением створок клапанов сердца, что приводит к недостаточности функции клапана и регургитации крови через клапанный дефект. В соответствии с локализацией и характером пороков сердца их обозначают как аортальные, митральные, трикуспидальные стеноз или недостаточность. Нередко стеноз отверстия и недостаточность соответствующего ему клапана сочетаются (сочетанный порок): стеноз устья аорты и недостаточность клапана аорты (сочетанный аортальный порок сердца) или стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточность митрального клапана (сочетанный митральный порок сердца) и т. д. Если выявляется поражение одновременно двух или более отверстий или клапанов, говорят о комбинированном пороке (например, комбинированный митрально-аортальный порок). Для определения показаний к хирургическому лечению и прогноза отдельных пороков их классифицируют по степени анатомических изменений и гемодинамических нарушений. Если признаки недостаточности кровообращения отсутствуют, порок считают компенсированным, а с момента их появления – декомпенсированным.

Наиболее частая причина приобретенных пороков сердца – эндокардит – ревматический или (реже) другой природы. Иногда к развитию порока приводят атеросклероз, инфаркт миокарда, травма сердца, в том числе оперативная.

Митральный стеноз, или сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, почти всегда имеет ревматическое происхождение. Порок формируется в результате деформации створок митрального клапана и образования сращений между ними. В узком предсердно-желудочковом отверстии возникает препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек, что ведет к повышению давления крови в левом предсердии. Полость его расширяется, стенки гипертрофируются. В дальнейшем повышение давления крови передается на сосуды легких и правый желудочек, который также растягивается и гипертрофируется. Выброс крови из левого желудочка (ударный объем) уменьшен; потребность в увеличении объема кровообращения компенсируется тахикардией.

Больные могут жаловаться на утомляемость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке. Диагностическое значение могут иметь данные осмотра больного. Если порок приобретен в детском или юношеском возрасте, то отмечается отставание в физическом развитии – больные астеничны, худощавы, невысокого роста (митральный нанизм). Кожа бледная, но наблюдается цианотичный («митральный») румянец на щеках (иногда на носу, подбородке), а при декомпенсированном пороке также цианоз губ, что создает характерный для этого порока внешний вид больного. При резко выраженном митральном стенозе и гипертрофии правого желудочка выявляются сотрясения передней грудной стенки при сокращениях сердца (сердечный толчок), а также усиливающаяся пульсация в подложечной области. Перкуторно сердце расширено вверх (за счет увеличения левого предсердия) и вправо (за счет увеличения правого предсердия).

Первый тон сердца на верхушке сердца усилен, часто имеет хлопающий тембр; второй тон в точке Боткина и особенно над легочным стволом усилен и нередко также расщеплен, что создает трехчленный ритм перепела – патогномоничный аускультативный симптом митрального стеноза. Высокоспецифичным признаком этого порока является также пресистолический, т. е. усиливающийся перед первым тоном диастолический шум на верхушке сердца и в точке Боткина (шум лучше выслушивается в положении больного на левом боку). При рентгенологическом исследовании выявляют так называемую митральную конфигурацию сердца за счет увеличения левого предсердия и правых отделов. На ЭКГ имеются признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Надежную диагностическую информацию о наличии и степени митрального стеноза дает эхокардиография.

По мере декомпенсации порока у больных нарастает застой в малом круге кровообращения, появляются одышка, тахикардия, склонность к кашлю (проявление застойного бронхита). Иногда отмечаются кровохарканье (вследствие разрыва мелких легочных сосудов), охриплость голоса в результате сдавления левого возвратного гортанного нерва между увеличенным левым предсердием и расширенным легочным стволом. При значительном митральном стенозе наблюдаются приступы сердечной астмы; при физической нагрузке нередко развивается отек легких. Легочная гипертензия приводит к склерозированию сосудов легких, что дополнительно увеличивает нагрузку на правый желудочек и способствует его декомпенсации, которая проявляется повышением венозного давления, увеличением печени, отеками (возможны асцит, гидроторакс). В связи с постоянным перерастяжением правого предсердия у больных часто возникает мерцательная аритмия, усугубляющая сердечную недостаточность и способствующая развитию других осложнений, в частности тромбообразованию в полостях предсердий и тромбоэмболии легочных артерий, артерий большого круга кровообращения.

Лечение митрального стеноза только хирургическое. Обычно производят рассечение сросшихся створок клапана (митральную комиссуротомию).

Недостаточность митрального клапана в большинстве случаев развивается в исходе ревматического эндокардита и обусловлена деформацией и укорочением створок клапана, а также укорочением их сухожильных хорд, что препятствует полному смыканию створок во время систолы желудочков; при этом часть крови возвращается из левого желудочка в левое предсердие. При инфаркте миокарда возможно развитие острой митральной недостаточности вследствие разрыва сосочковой мышцы. Особой формой митральной недостаточности является пролапс митрального клапана, т. е. избыточное прогибание его створок в полость левого предсердия с их размыканием в определенный момент систолы. Пролапс митрального клапана может быть следствием слабости сосочковых мышц или растяжения сухожильных хорд митрального клапана в результате миокардита, ишемии миокарда, заболеваний, характеризующихся врожденной слабостью соединительной ткани, и др. Недостаточность митрального клапана ведет к расширению и гипертрофии как левого предсердия, так и левого желудочка, нагрузка которых повышена за счет работы на перемещение регургитируемого объема крови. Гемодинамические изменения в сосудах легких и в правых отделах сердца аналогичны тем, которые наблюдаются при митральном стенозе, но они развиваются позже и носят менее выраженный характер.

Первыми появляются жалобы на утомляемость и одышку при физической нагрузке. При осмотре может быть выявлен усиленный верхушечный толчок сердца. Перкуторно определяется расширение сердца вверх (за счет увеличения левого предсердия) и влево (за счет увеличения левого желудочка). Основной аускультативный симптом – систолический шум в области верхушки сердца, связанный с регургитацией крови через деформированный клапан. Шум проводится влево, в подмышечную область. При этом первый тон на верхушке сердца ослаблен или совсем не слышен; второй тон, как правило, усилен над легочным стволом (следствие легочной гипертензии).

Рентгенологически выявляют увеличение левого предсердия, левого желудочка, а при декомпенсации порока также застой крови в легких и увеличение правого желудочка. Для изменений на ЭКГ при этом пороке характерны признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. Специальным методом эхокардиографии выявляют регургитацию крови через левое предсердно-желудочковое отверстие, что подтверждает диагноз. В случае тяжелой митральной недостаточности осуществляют протезирование клапана.

Пролапс митрального клапана аускультативно характеризуется щелчком (он связан с несвоевременным размыканием створок клапана) и шумом, слышимыми в середине систолы. Громкость щелчка и шума усиливается при физической нагрузке (например, после нескольких приседаний). Заболевание может протекать без субъективных симптомов; возможны ощущения болей и перебоев в области сердца (нередко у больных отмечается экстрасистолия). В очень редких случаях наблюдается картина выраженной митральной недостаточности, развивается сердечная недостаточность.

Сочетанный митральный порок встречается чаще, чем изолированный митральный стеноз или недостаточность митрального клапана. Клиническая картина и хирургическая тактика зависят от того, какое нарушение (стеноз или недостаточность) преобладает. Иногда точная оценка вида нарушения возможна только на основании данных зондирования сердца.

Стеноз устья аорты в юношеском возрасте является преимущественно следствием ревматического поражения сердца; у лиц пожилого возраста он иногда обусловлен атеросклерозом. Поскольку при этом пороке выброс крови из левого желудочка в аорту затруднен, развивается гипертрофия левого желудочка. Больные обычно бледны. Характерны жалобы на обмороки, одышку и приступы стенокардии при физической нагрузке. При осмотре отмечается усиленный верхушечный толчок сердца, смещенный влево. Пульс при выраженном аортальном стенозе медленный и малый; систолическое и пульсовое давление (разница между систолическим и диастолическим) несколько снижено. Перкуторно границы сердца расширены влево. Над аортой выслушивается систолический шум, обусловленный прохождением крови через суженное и деформированное устье аорты. Шум часто грубый, проводится по току крови на аорту и на сонные артерии. Рентгенологически и по данным ЭКГ определяют гипертрофию левого желудочка. С помощью эхокардиографии можно оценить степень аортального стеноза. Обычно порок многие годы остается компенсированным. Декомпенсация начинается с растяжения полости левого желудочка, фиброзного кольца и формирования относительной недостаточности митрального клапана с характерными для нее одышкой и приступами удушья.

Аортальная недостаточность чаще развивается в исходе ревматического или подострого инфекционного эндокардита; она может быть также следствием сифилитического поражения аорты. Гемодинамически порок проявляется регургитацией части крови из аорты в левый желудочек в период диастолы. Чем больше регургитация, тем меньшее количество крови распределяется в периферические капилляры и тем большую перегрузку избыточным объемом крови испытывает левый желудочек сердца, который значительно увеличивается и гипертрофируется. При выраженной регургитации крови диастолическое АД снижается иногда до нуля, систолическое давление обычно несколько повышается (из-за увеличения ударного объема крови), в результате значительно возрастает пульсовое давление (вплоть до значений систолического АД). От величины пульсового давления зависит выраженность некоторых клинических симптомов порока. Нередко на глаз заметна усиленная пульсация («пляска») сонных артерий. Обычно удается выявить так называемый капиллярный пульс. Для этого нажимают на кончик ногтя больного с такой силой, чтобы примерно половина ногтевого ложа побледнела; при аортальной недостаточности граница между розовой и бледной окраской пульсирует (симптом Квинке). Характерен высокий и скорый пульс. Диагностическое значение имеет выслушивание сосудистых шумов. Если с силой нажать головкой фонендоскопа на бедренную артерию, а затем постепенно уменьшать нажатие, то в определенный момент выслушивается двойной систолодиастолический шум (у здоровых лиц может быть слышен только систолический шум). При перкуссии обнаруживают значительное расширение сердца влево. Важнейший аускультативный признак аортальной недостаточности – нежный диастолический шум, слышимый в самом начале диастолы, сразу после второго тона сердца. Шум обычно лучше всего слышен в точке Боткина. Рентгенологически сердце увеличено влево за счет левого желудочка; сердечная талия, т. е. угол между верхним контуром сердца и тенью сосудистого пучка, подчеркнута (аортальная конфигурация сердца). На ЭКГ выявляются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка. Диагноз уточняется с помощью эхокар диографии.

Декомпенсация этого порока, как и аортального стеноза, наступает, обычно, поздно. Однако, если развивается сердечная недостаточность, то она плохо поддается медикаментозному лечению. Хирургическое лечение аортальной недостаточности и сочетанного аортального порока состоит в протезировании клапана аорты.

Трикуспидальный стеноз – сужение правого предсердно-желудочкового отверстия в изолированном виде наблюдается исключительно редко и почти всегда имеет ревматическую природу. Из-за препятствия на пути кровотока из правого предсердия в правый желудочек тонкостенное правое предсердие расширяется, а его миокард гипертрофируется, что проявляется на ЭКГ, рентгенологически и расширением границ сердца вправо по данным перкуссии. Над основанием мечевидного отростка грудины непостоянно выслушиваются диастолический шум, который усиливается (или появляется) после физической нагрузки, и усиленный первый тон сердца. Рентгенологически обнаруживается увеличение правого предсердия. В ряде случаев в диагностике помогает эхокардиография. Декомпенсация порока проявляется выраженным застоем крови в венах большого круга кровообращения (набуханием шейных вен, увеличением печени, отеками, асцитом).

Недостаточность трикуспидального (трехстворчатого) клапана характеризуется регургитацией крови во время систолы из правого желудочка в правое предсердие, что ведет к их гипертрофии, повышению давления в полых венах, застою крови в венах большого круга кровообращения. Регургитация проявляется характерными для этого порока клиническими симптомами – положительным венным пульсом (в частности, систолическим наполнением шейных вен) и пульсацией увеличенной печени. У больных, как правило, выражен цианоз лица, губ, кистей и стоп (акроцианоз). Гипертрофия правых отделов сердца проявляется расширением его границ вправо, усиленным сердечным толчком, пульсацией в подложечной области, характерными изменениями на ЭКГ. У основания мечевидного отростка грудины выслушиваются громкий систолический шум, который усиливается при задержке дыхания на высоте вдоха, и ослабление первого тона сердца. Декомпенсация порока, как и при трикуспидальном стенозе, характеризуется значительным повышением венозного давления, набуханием яремных и периферических вен, увеличением печени, появлением отеков, асцита, гидроторакса.

Лечение больных с пороками сердца в стадии декомпенсации всегда комплексное. Оно включает организацию необходимого режима физической активности, медикаментозную терапию сердечной недостаточности и других осложнений, диету, лечебную физкультуру.

Хирургическое лечение является наиболее радикальным. Наличие врожденного порока сердца требует обязательной консультации кардиохирурга и, как правило, является показанием к хирургическому лечению. Применяют хирургическую коррекцию наиболее распространенных врожденных пороков – открытого артериального протока, коарктации аорты, дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, неосложненных форм тетрады Фалло и ряда более редких врожденных пороков сердца, причем операции все чаще производят новорожденным и детям 1-го года жизни. При многих врожденных пороках сердца реконструктивные операции позволяют восстановить естественное взаимоотношение структур сердца.

Существенно расширились показания к хирургическому лечению приобретенных пороков сердца. Пороки с преимущественным нарушением функции аортального, митрального, трикуспидального клапанов, а также комбинированные пороки требуют хирургического лечения в тех случаях, когда консервативное лечение оказывается неэффективным и обычная физическая нагрузка вызывает у больных утомляемость, одышку, сердцебиение, ангинозные боли. Реконструктивные операции при приобретенных пороках выполняют с целью сохранения собственных клапанов сердца больного и восстановления их функции, в том числе путем вальвулопластики (сшивания створок, использования клапанов сердец животных и др.). При невозможности клапаносохраняющей операции прибегают к замене клапанов механическими или биологическими протезами. Основным противопоказанием к хирургическому лечению является поздняя стадия декомпенсации порока с выраженным нарушением кровообращения, которое привело к необратимым изменениям функций различных органов и систем организма больного.

Большинство операций на сердце выполняют в условиях искусственного кровообращения на открытом сердце. После операций на сердце больные нуждаются в длительной реабилитации с постепенным восстановлением их физической активности. Ухудшение состояния оперированного больного может быть связано с развитием осложнений, вызванных хирургическим вмешательством; поэтому оперированные больные должны периодически проходить обследования в специализированных кардиохирургических центрах. При неосложненном течении послеоперационного периода многие больные через 6 – 12 мес после операции способны вернуться к трудовой деятельности. В этот период особое значение приобретает психическая реабилитация больных. Она призвана сформировать у больного чувство уверенности в своих силах. В достижении этого результата важную роль играют однонаправленные усилия всех медработников, включая медсестер, контактирующих с больным и его родственниками.

Прогноз зависит от вида и тяжести порока. При некоторых видах врожденных пороков сердца (открытом артериальном протоке, дефекте межпредсердной перегородки, изолированном стенозе легочной артерии) больные нередко живут без операции до 20-летнего возраста и дольше. Однако установление диагноза врожденного порока сердца почти всегда является показанием к хирургическому лечению. Особую опасность для больных с врожденными пороками сердца представляют различные инфекционные заболевания. У больных с приобретенными пороками сердца прогноз зависит не только от тяжести порока, но и от характера течения основного заболевания (повторных ревматических атак, рецидивов инфекционного эндокардита и др.) и эффективности мер по его лечению и профилактике.